кардиомиопатии клинические рекомендации

Гипертрофическая кардиомиопатия

кардиомиопатии клинические рекомендации

Диастолическая дисфункция ЛЖ. Диастолическая дисфункция ЛЖ является результатом нарушения активной и пассивной диастолы вследствие накопления внутриклеточного кальция, нарушения архитектоники кардиомиоцитов и интерстициального фиброза. Выделяют спектр с замедленной релаксацией ЛЖ, псевдонормальный и рестриктивный тип диастолической дисфункции ЛЖ.

Митральная регургитация. Зависит как от степени динамической обструкции ЛЖ, так и других причин: пролапса МК, утолщения створок МК вследствие постоянной травматизации при соприкосновении с МЖП или турбулентной струёй крови; разрыва хорды, удлинение или утолщение хорды, при наличии инфекции при ГКМП.

При наличии центральной или передней струи регургитации необходимо более подробное исследование аппарата МК.

ЭХОКГ рекомендуются как компонент скрининга членов семьи пробанда с ГКМП даже в случае, когда генетическое исследование не проводилось (класс IIa, уровень доказательности В); для детей пробанда1 раз в 12-18 мес.; с 12 лет, или ранее при раннем начале пубертатного периода, интенсивных занятиях спортом, или семейном анамнезе ВСС (класс I, уровень доказательности В).

4. Тканевое допплеровское исследование. Тканевая допплерография – метод качественной и количественной оценки глобальной и локальной сократимости миокарда. При ГКМП, обнаруживают уменьшение систолической (Sa) и ранней диастолической (Ea или е’) скорости еще до проявления гипертрофии миокарда.

Показатели деформации миокарда и скорость деформации миокарда позволяет дифференцировать необструктивный вариант ГКМП и гипертрофию миокарда при артериальной гипертензии (АГ).

5. Контрастная эхокардиография. У пациентов с апикальной ГКМП и апикальной аневризмой рекомендуется внутривенное контрастное усилениес целью улучшения диагностики (класс IIa, уровень доказательности C).

Селективное контрастирование перегородочных ветвей с использованием ультразвукового контраста применяется интраоперационно, с целью выбора наиболее оптимальной ветви для септальной алкогольной аблации (класс I, уровень доказательности C).

6.

Транспищеводная эхокардиография (ТП-ЭХОКГ) – применяется в случаях гипертрофии миокарда правого желудочка, апикальной гипертрофии или аневризмы; сочетания ГКМП с патологией митрального клапана; в диагностике субаортального стеноза (нединамической обструкции); перед операцией септальной миотомии или алкогольной аблации, а также интраоперационно (класс I, уровень доказательности В).

7. Стресс-тест с физической нагрузкой под контролем ЭКГ. В качестве физиологической нагрузки используется тредмиллпропротоколу Брюса;велоэргометрия, с начальной нагрузкой 25 Вт, с увеличением нагрузки каждые 3 минуты.

Тредмилл является оптимальным методом для определения толерантности к физической нагрузки и контроляэффективности терапии (класс IIa, уровень доказательности C), под ЭКГ-контролем и мониторингом АД может использоваться для риск-стратификациипо ВСС (класс IIa, уровень доказательности В).

Тест с физической нагрузкой, проводимый обученным персоналом, при ГКМП является безопасной и эффективной процедурой. Частота больших осложнений (устойчивая желудочковая тахикардия, потребовавшая проведение кардиоверсии) составляет 0,04%, малые осложнения 23%.

К малым осложнениям относились: умеренная (10,2%) и сильная боль в груди (1,5%), неустойчивая предсердная аритмия (3,0%), неустойчивая желудочковая аритмия (4,2%), пресинкопе (12,9%) [8].

Депрессия сегмента ST при ГКМП не может являться критерием для диагностики ишемии; проведение стресс-теста ориентированно на определение толерантности к физической нагрузке и гемодинамический мониторинг (АД).

У пациентов с ГКМП существует определённая хронотропная недостаточность, что не позволяет 25% больных достичь расчетных показателей ЧСС для данной нагрузки.

Отсутствие подъёма АД при максимальной физической нагрузке более 20 мм.рт.ст.или снижение на 20 мм.рт.ст. от исходного уровня АД, т.н. «неадекватная реакция АД на физическую нагрузку» (НРАД), рассматривается как фактор риска ВСС. Снижение АД менее 20 мм.рт.ст. отмечается в 7,6%, более 20 мм.рт.ст. в 6,1% пациентов с ГКМП [8].

Механизм НРАД недостаточно ясен, но предполагается, что он связан с избыточной вазодилятацией артерий верхних конечностей и брюшной полости при физической нагрузке и является одной из причин синкопе при ГКМП [1].

Стресс-эхокардиография (стресс-ЭХОКГ). Для пациентов с внутрижелудочковым градиентом ≤ 50 мм.рт.ст.стресс-ЭХОКГ метод выбора для диагностики и оценки стресс-индуцированной динамической обструкции ЛЖ (класс I, уровень доказательности В), в особенности это относится к категории пациентов с клиническим проявлениями ГКМП и незначительным градиентом обструкции.

По литературным данным, у пациентов с градиентом давления в покое ≤ 50 мм.рт.ст. латентная обструкция при стресс-тесте выявляется в 53% случаев. Проба Вальсальвы оказалась менее чувствительной, при её использовании градиент давления >30 мм.рт.ст. выявлен только у 40% пациентов с латентной обструкцией при стресс-тесте [8]. В тоже время, нужно учитывать, что проба Вальсальвы является легкодоступным и простым методом выявления латентной обструкции при проведении рутинной трансторакальной ЭХОКГ.

8. Кардиопульмональный стресс-тест (КПСТ).

Кардиопульмональное тестирование у пациентов с вероятной/подтвержденной ГКМП используется с диагностической и с прогностической целью.

Показатели вентиляционной эффективности, такие как вентиляционная эффективность по углекислому газу (VE/Vco2), парциальное

давления СО2 в конце выдоха ( PetCO2) ассоциированы с высоким давлением в легочной артерии, вследствие выраженной диастолической дисфункции [9].

Аэробная мощность и вентиляционная эффективность при КПСТ могут служить прогностическим показателями у минимально симптомных пациентов с обструктивной ГКМП (таблица 5).

Таблица 5. Прогностическая и диагностическая стратификация пациентов с ГКМП по данным кардиопульмонального стресс-теста( с изменениями [9]).

РискВентиляционные показатели
Наклон кривой VE/Vco2 % от предсказуемого VO2 Вершина кривой PetCO2
Низкий 37 мм.рт.ст.
Средний 30,0-44,9 75-99% 36-30мм.рт.ст.
Высокий ≥ 45,0

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F/13915

Кардиомиопатия: симптомы, виды, причины развития и клинические рекомендации

кардиомиопатии клинические рекомендации

Кардиомиопатии представляют собой по определению ВОЗ кардиологические патологии, в результате которых наблюдается поражение сердечной мышцы в области миокарда, средней части мышечных волокон сердца. Заболевание может появляться на фоне сердечных и иных болезней, не связанных с сердечно-сосудистой системой.

Код кардиомиопатии — МКБ 10 в соответствии с международной классификацией болезней. Понятие объединяет в себе все патологии, в которых поражается средний слой мышечных волокон сердца. Вероятность возникновения остается очень высокой в случае артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца (ИБС), неотложных состояний, приводящих к повреждению сердечных клапанов.

При этом целесообразно изучение при кардиомиопатии симптомов с изменением в области миокарда, а не всех патологий сердца. Эти нарушения могут быть вызваны как нарушениями отдельных органов и систем, так и организма в целом.

Какие виды болезни?

По современной классификации кардиомиопатии можно подразделить на два основных вида и несколько характерных групп. Как ранее упоминалось, болезнь может появиться как сама по себе, так и в результате иных заболеваний. В первом случае причины часто не поддаются идентификации, их не удается установить традиционными методами диагностики.

Рассматривая вызвавшие кардиомиопатии причины, можно выделить разные виды этого заболевания:

  • Первичного происхождения, когда этиология возникновения не определена;
  • Вторичную форму с определением причины развития патологических изменений в области миокарда.

Классификация проводится также по механизму развития, патогенезу:

  • Гипертрофическая;
  • Алкогольная;
  • Дилатационная;
  • Дисгормональная;
  • Рестриктивная.

Какие факторы вызывают первичную форму?

Первичная кардиомиопатия может возникать под воздействием вирусной инфекции, аутоиммунного нарушения, а также идиопатического фиброза миокарда. Причиной могут стать также некоторые виды изменений в геноме человека.

Влияние генетического фактора на появление кардиомиопатии сердца определить не удается в связи с тем, что в метаболизме кардиомиоцитов участвует огромное количество белков.

При этом патология развивается при появлении изменений всего в одном или нескольких из них.

Характерные для кардиомиопатии симптомы вызывают причины вирусного происхождения развития миопатий.

Подтверждением этой теории могут являться антитела, которые обнаружены по отношению к проникновению вирусов.

Так, например, иммунная система реагирует на цитомегаловирус, возбудитель гепатита С, а также вирус Коксаки. Все эти возбудители способны влиять на ДНК, с последующим развитием патологии сердечной мышцы.  

Не лишена основания и теория развития кардиомиопатии по клиническим рекомендациям в результате появления аутоиммунных сдвигов в организме.

 Механизм развития связан с принятием клеток миокарда как чужих собственной иммунной системой человека. При этом происходит выработка антител в организме, направленных против кардиомиоцитов.

Это противоположное действие иммунитета могут вызывать вирусы, бактерии, разные патологии.

Рестриктивная форма характеризуется ригидностью миокарда с ограниченным наполнением сердечных камер кровью. Снижение объемов кровотока приводит к развитию диастолической дисфункции, на фоне которой появляется сердечная недостаточность с проявлением острой рестриктивной кардиомиопатии.

Причиной может стать идиопатический фиброз миокарда, кардиосклероз, при котором появляется кардиомиопатия, диагностика при этом показывает замещение характерных мышечных волокон сердца соединительной тканью.

Они теряют эластичность, не способны сокращаться, нарушают сердечный ритм. Причиной могут стать воспалительные процессы в миокарде, перенесенный инфаркт.

В этом случае возникает так называемая вторичная кардиомиопатия.

Как проводится лечение?

В связи с невыясненной природой появления первичной формы болезни, лечение назначается для ослабления и снятия симптомов. Применяемая терапия проводится для устранения симптомов сердечной недостаточности, возникающей под влиянием патологических процессов в области миокарда.

Какие патологии могут провоцировать вторичную форму?

Вторичная кардиомиопатия появляется на фоне патологий, связанных с работой сердечно-сосудистой системы человека.

Перечень этих заболеваний включает в себя:

  • ИБС, ишемическую болезнь сердца;
  • Инфекции, приводящие к деструктивным изменениям сердечной мышцы;
  • Эндокринные заболевания;
  • Артериальную гипертензию;
  • Сдвиги в метаболизме и накоплении веществ;
  • Электролитном балансе;
  • В соединительных волокнах;
  • Амилоидоз;
  • Нейромышечную патологию;
  • Тяжелые отравления;
  • При беременности.

Ишемическую болезнь сердца отличает ряд характерных признаков. На фоне атеросклероза сужается просвет коронарных артерий, и возникает недостаток в кислороде (О2) в миокарде. Это приводит к разрушению кардиомиоцитов и замещению соединительными волокнами. 

Инфекции миокарда также вызывают нарушения в области сердечной мышцы, воспалительные процессы, отек, поражение кардиомиоцитов. Развивается острый миокардит, с замещением сердечных волокон соединительной тканью, так в результате появляется кардиомиопатия.

Эндокринные заболевания и гормональные расстройства нарушают работу сердца в результате воздействия гормонов и гиперстимуляции функций. Эти осложнения могут вызывать:

  • Дисфункции щитовидной железы;
  • Болезни надпочечников;
  • Сахарный диабет.

Артериальная гипертензия с устойчивым повышением артериального давления также входит в перечень, приводящий к патогенному воздействию на миокард. В этих условиях заметно повышается нагрузка на сердце, в результате нарушается структура сердечных волокон, с потерей эластичности и развитием кардиомиопатии.

Сдвиги в метаболизме приводят к накоплению веществ, чужеродных для миокарда, и вызывающих необратимые воздействия на работу сердечной мышцы. Среди основных причин:

  • Патологии накопления гликогена;
  • Фитановой кислоты при синдроме Рефсума, генетического происхождения;
  • Сфинголипидов в болезни Фарби, с генетической природой;
  • Гемохроматозе с накоплением железа в волокнах.

Проблемы с поддержанием электролитного баланса сопровождаются изменением количества ионов в крови, что отражается на работе сердца, структуре волокон миокарда. Ионы калия, фосфора, хлора, магния, кальция вымываются при сильной диарее и разных заболеваниях почек.

Патологические процессы соединительной ткани в области сердца вызывают системное поражение и нарушают структуру волокон миокарда. Воспаление этих волокон приводит к кардиосклерозу и постепенному замещению сердечной мышцы на соединительную ткань с развитием кардиомиопатии.

Перечень болезней, провоцирующих патологический процесс, включает в себя:

  • Склеродермию;
  • Дерматомиозит;
  • Красную волчанку;
  • Ревматоидный артрит.

Амилоидоз характеризуется депонированием амилоида и вызывает нарушения работы сердечной мышцы. При этом накопление этого комплекса белков и полисахаридов происходит непосредственно в миокарде, что приводит к развитию патологии.

Нейромышечная патология вызывает нарушения в передаче импульсов нервными волокнами с последующим отклонением в работе миокарда. В этом случае наблюдается асистолия или экстрасистолия, с выраженным сбоем в сокращении сердечной мышцы. В особо тяжелых состояниях резко понижается мышечный тонус сердца. Это приводит к развитию тяжелой формы кардиомиопатии.

Отравления ядами, алкоголем, суррогатами, токсинами напрямую влияет на работу сердца и вызывает неотложные состояния, несовместимые с жизнью человека. Токсические соединения напрямую влияют на поражение кардиомиоцитов, при этом блокируется прохождение нервного импульса, развивается острая сердечная недостаточность.

Тяжелые отравления с развитием кардиомиопатии вызывают разные вещества:

  • Алкогольные продукты и суррогаты;
  • Лекарственные препараты, наркотики (группа амфетаминов и другие);
  • Токсические соединения, тяжелые металлы, включая мышьяк, свинец, ртуть и другие.

Хроническое употребление этих продуктов вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, боли в области сердца, инфаркт миокарда. Высокий риск развития неотложных состояний приводит к тому, что человек постоянно находится на грани жизни и смерти.

Радиационная активность непосредственно влияет на организм человека и также относится к поражающим факторам, которые вызывают нарушения в работе сердца. В некоторых случаях, как у беременных, проблемы с миокардом носят временный характер. Но при хроническом алкоголизме, наркомании, употреблении химических веществ болезнь продолжает прогрессировать и вылечить пациента не удается. 

К обратимым состояниям относится кардиомиопатия у беременных. Она возникает чаще в последний триместр или после родов на фоне стресса.

В этот период кардинально меняется гемодинамика, система кровообращения адаптируется для полноценного питания плода. При этом изменяется объем циркулирующей крови, повышается или понижается уровень артериального давления.

Эти изменения приводят к развитию обратимой формы заболевания.

Лечение кардиомиопатии назначается врачом в соответствии с показаниями и зависит от причины болезни. Если определить источник тяжелой патологии не удается, заболевание классифицируется как первичная форма и назначается курс поддерживающей терапии.    

Источник: https://garmonia-clinica.ru/poleznaya-informatsiya/stati/kardiomiopatiya.html

ПроМедицину