эндокардит либмана сакса

Эндокардит Либмана-Сакса :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

эндокардит либмана сакса
Интегументная красная волчанкаДискоидная красная волчанка Красная волчанка: поражения кожи Волчаночный эндокардит, Небактериальный тромботический эндокардит.

 Название: Эндокардит Либмана-Сакса.

Эндокардит Либмана-Сакса

 Волчаночный эндокардит, Небактериальный тромботический эндокардит.

 Эндокардит Либмана-Сакса. Это поражение эндокарда (внутренней стенки сердца и клапанов) с системной красной волчанкой (LED). В большинстве случаев это бессимптомно или с крайне стертой клинической картиной.

Иногда могут наблюдаться сердцебиение, боли в области сердца, повышение температуры тела. Диагноз ставится на основании клинико-лабораторных критериев по LED, эхокардиографии.

Принципы медикаментозного лечения те же, что и для светодиодов – глюкокортикоиды, цитостатики, препараты на основе аминохинолина. Серьезное повреждение клапанов может потребовать хирургического вмешательства.

Эндокардит Либмана-Сакса

 Эндокардит Либмана-Сакса (ЭЛС, син. ‒ небактериальный тромботический эндокардит, волчаночный тромбоэндокардит) – не самостоятельное заболевание, а компонент системной красной волчанки. Впервые был описан в 1924 году американскими врачами Е. Либманом и Б.

Саксом как бородавчатый эндокардит у больных СКВ, отличающийся от ревматического и инфекционного эндокардита. По разным данным, эндокардит развивается у 11-72% пациентов с активным течением волчанки. Чаще он ассоциирован с вторичным антифосфолипидным синдромом (АФС) на фоне красной волчанки.

При ЭЛС почти всегда вовлекаются другие оболочки сердца – миокард и перикард. Преимущественно страдают женщины молодого возраста (25-40 лет).

 На сегодняшний день точная причина эндокардита Либмана-Сакса, как и светодиод, остается неизвестной. Предполагается роль вирусов (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус B19), стимулирующих образование аутоантител. Самый серьезный провокационный эффект – ультрафиолетовое излучение.

 Предрасполагающими факторами являются определенные лекарства (гидралазин, прокаинамид, оральные контрацептивы) и постоянный контакт с тяжелыми металлами (ртуть, кадмий, кремний). Наследственная предрасположенность имеет большое значение, о чем свидетельствует высокая заболеваемость красной волчанкой и тромботическим эндокардитом у близких родственников.

В ходе исследований была установлена ​​связь ELS с тканевыми антигенами совместимости HLA A1, A3, A10, B7, B8.

 Под влиянием ультрафиолетового излучения и других факторов в лимфоцитах синтезируется огромный спектр аутоантител к различным клеточным компонентам (главным образом к ядрам), включая клетки эндокарда. Клетки иммунной системы начинают атаковать клетки макроорганизма, что приводит к повреждению тканей.

Циркулирующие иммунные комплексы антител и аутоантигенов оседают на эндотелии мелких сосудов, клапанов сердца. Воспалительный процесс развивается в эндокарде.
 Париетальный эндокард утолщается. Фибрин и тромбоциты оседают на клапанах, образуются тромбы.

Интенсивность тромбоза на клапанах повышается за счет веществ, образующихся во время вторичного APS и вызывающих гиперкоагуляцию (бета-гликопротеин, антитела к фосфолипидам, кардиолипин). Митральные и аортальные клапаны поражаются чаще.

Патологические изменения включают инфильтрацию лимфоцитами и мононуклеарными клетками, фибриноидный некроз, растительность и тромбы на клапанах.

 Эндокардит развивается не ранее, чем через 5 лет после начала заболевания СКВ. Клиническая картина крайне скудна. Латентное течение эндокардиального воспаления наблюдается в подавляющем большинстве случаев. Иногда у больного возникают легкие боли в области сердца, сердцебиение и чувство срыва. Температура тела ниже или нормальная.  Очень редко при длительном течении волчаночного эндокардита появляются признаки сердечной недостаточности – затрудненное дыхание (например, смешанное одышка) во время тренировок, тяжесть в ногах и их отечность, тупая боль в правом подреберье из-за увеличенной печени. Симптомы СКВ всегда выходят на первый план – боль в суставах, сыпь, язвы во рту и т. Д.

 Высокая температура тела. Одышка.

 Один только эндокардит Либмана-Сакса редко вызывает осложнения. Преимущественное количество побочных эффектов связано с основным заболеванием. Из-за антифосфолипидного синдрома увеличивается риск тромбоэмболии головного мозга и висцеральных артерий (инсульт, инфаркт кишечника, селезенка).

Кроме того, клапаны в ELS часто инфицируются бактериальной микрофлорой, что приводит к вторичному инфекционному эндокардиту. Растительность на клапанах может ухудшить их функцию. Это приводит к формированию сердечных заболеваний (сбои чаще, чем стеноз) и нарушению общего кровообращения.

Очень редко может произойти полное разрушение клапана, требующее неотложной медицинской помощи.

 Пациенты с волчаночным эндокардитом лечатся ревматологами. Подозревать ЭЛС у человека крайне сложно. Во время аускультации вы можете услышать грубый систолический шум на верхушке сердца, диастолический шум в проекции аортального клапана, ослабление тонуса I.

Чтобы доказать, что у пациента именно эндокардит волчанки, необходимо подтвердить светодиод. Для этого проводится дополнительная экспертиза, которая включает в себя:
 • Лабораторные исследования. В общем и биохимическом анализах крови маркеры воспаления повышены – лейкоциты, СОЭ и С-реактивный белок.

Иммунологический анализ крови выявляет высокие титры антиядерного фактора, антител (AT), направленных против ДНК и нуклеопротеинов. При AFS в крови обнаруживаются антитела к кардиолипину, фосфолипидам и бета-гликопротеину. Большое количество белка содержится в моче.
 • Инструментальные исследования.

Чреспищеводная эхокардиография (эхокардиография) является наиболее надежным методом диагностики волчаночного эндокардита. УЗИ сердца показывает утолщение створок клапана, подвижные вегетации размером до 1 мм на клапанах и их разрушение. Иногда определяются регургитация (обратный кровоток) и теменные тромбы, выпот в перикарде (при перикардите).

 Существуют специальные клинические, лабораторные и инструментальные критерии для красной волчанки. Диагноз СКВ требует как минимум 4 критерия. Если пациент имеет менее 3 критериев, это делает наличие волчаночного эндокардита сомнительным. Очень важно отличать ЭЛС от инфекционного эндокардита.

Для этого обязательна 3-кратная бактериальная культура крови. Кроме того, ELS следует дифференцировать от повреждения эндокарда при ревматизме и других заболеваниях (фиброэластоз, синдром Леффлера, эозинофильный васкулит).

 Пациенты с SEL подлежат обязательной госпитализации в ревматологическом отделении. В тяжелом состоянии пациента методы экстракорпоральной очистки крови используются для удаления аутоантител и иммунных комплексов, которые повреждают внутренние органы – плазмаферез, двойная фильтрация, криофильтрация.

При массивном повреждении клапанного аппарата необходима операция – вальвулопластика или протезирование. Медикаментозное лечение проводится по тем же принципам, что и при красной волчанке и антифосфолипидном синдроме:
 • Противовоспалительная терапия.

Основу терапии составляют препараты, подавляющие воспалительный процесс. К ним относятся синтетические противомалярийные препараты аминохинолина (хлорохин, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды (преднизон, метилпреднизолон), иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

При их неэффективности используются моноклональные антитела.
 • Антикоагулянтная терапия. Для предотвращения тромбоза назначаются антиагреганты.

Если у пациента был хотя бы один эпизод венозного или артериального тромбоза, к лечению добавляются антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, антагонисты витамина К, ингибиторы тромбина. При устойчивости к стандартной терапии вводится человеческий иммуноглобулин.

 1. Ревматология: национальное руководство/ под ред. Насонова Е. Л. , Насоновой В. А. – 2010.  2. Избранные лекции по клинической ревматологии/ Бунчука Н. В. / под редакцией В. А. Насоновой, Бунчука Н. В. – 2011.  3. Ревматология. Клинические лекции/ под. Ред. Бадокина В. В. – 2014.

 4. Ревматология: учебное пособие/ под ред. Шостак Н. А. – 2012.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34914

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, диагностика, лечение, прогноз

эндокардит либмана сакса

Эндокардит Либмана-Сакса (также называемый как веррукозный, маразный или небактериальный тромботический эндокардит) является наиболее характерным сердечным проявлением аутоиммунного заболевания системной красной волчанки.

Либман и Сакс впервые сделали описание атипичных, стерильных, яростных вегетаций этой формы эндокардита в 1924 году.

Данное заболевание чаще всего затрагивает митральный и аортальный клапаны, однако могут быть задействованы все 4 сердечных клапана и поверхности эндокарда.

Исследования описывают шелковисто-подобные скопления веррусов на поверхности желудочка задней митральной листочки, часто с присоединением митральной листочки и хорды к эндокарду.

Поражения, как правило, состоят из скоплений иммунных комплексов и мононуклеарных клеток. Заболевание не всегда распознается на эхокардиографии.

С введением стероидной терапии для лечения системной красной волчанки, произошло улучшение продолжительности жизни больных при клапанной болезни.

Клапанные аномалии встречаются в виде масс (классическая вегетация Либмана-Сакса), диффузного утолщения створок, регургитации клапанов и, в редких случаях, стеноза. Клапанная регургитация зачастую отмечается у больных с утолщением створок, которое, представляет хроническую зажившую фазу заболевания. Левые клапаны задействованы в большинстве случаев.

Чреспищеводное изображение митрального клапана с массами, характерными для эндокардита Либмана-Сакса.

Поражения, подобные описанным Либманом и Саксом, также встречаются в связи с первичным или вторичным антифосфолипидным синдромом. Однако, роль антифосфолипидных антител при патогенезе Либман-Сакс эндокардита является спорной. Злокачественные новообразования и состояния гиперкоагуляции также связаны с формированием веррукозного эндокардита.

Поражения обычно клинически бессимтомны, без значительной дисфункции клапанов. При этом, когда такая дисфункция действительно возникает, это может привести к сердечной недостаточности.

Эмболические явления и вторичный инфекционный эндокардит, хотя и редки, могут также осложнять клапанные аномалии и могут приводить к неврологическим и системным осложнениям.

Риск системной эмболии значительно увеличивается при наличии митрального стеноза, мерцательной аритмии или их обоих.

Клапанная регургитация и, в редких случаях, стеноз могут вызывать сердечную недостаточность и аритмиям, например, мерцательной аритмии.

Причины

Патогенез эндокардита Либмана-Сакса неизвестен. Тем не менее антифосфолипидные антитела зачастую являются причиной аномалий клапанов. Данные аутоиммунные антитела направлены против отрицательно заряженных фосфолипидов, которые присутствуют в мембранах эндотелиальных клеток.

Несмотря на то, что иммуногистологические исследования предполагают патогенетическую роль антифосфолипидных антител, сходная распространенность и тяжесть заболевания клапанов были описаны у больных волчанкой без данных антител; а их наличие не является обязательным.

Нарушение антитромботических механизмов, которые присутствуют у лиц с антифосфолипидным синдромом, малигнизацией и гиперкоагуляцией, может иметь значение при патогенезе тромбозов и поражений клапанов. Области эндотелиального повреждения, вызванного турбулентностью и струйным воздействием на левую сторону сердца, являются возможными участками отложения тромбоцитов и фибрина.

Стероидная терапия

Стероидная терапия может быть связана с изменением характера аномалий клапанов и дисфункции, наблюдаемой у больных с системной красной волчанкой.

С введением стероидной терапии утолщение клапанов и регургитация, вероятно, развиваются чаще, гистологически активные поражения обнаруживаются реже. Но данные носят косвенный характер и могут отражать увеличение продолжительности жизни. Обоснованные выводы не могут быть выполнены.

У больных с эндокардитом Либмана-Сакса обычно не наблюдается симптомов. Но у симптоматических больных может отображаться следующее:

Сердечная недостаточность может развиться вторично по отношению к дисфункции клапанов (чаще всего митральная регургитация), что приводит к одышке, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышке, периферическим отекам и усталости.

Цереброваскулярная эмболия может вызывать симптомы церебральной ишемии, в том числе очаговую слабость или онемение, потерю зрения, дисфазию, дизартрию, дисфагию и потерю памяти.

Системная тромбоэмболия редкое проявление, которое может приводить к широкому спектру симптомов, в том числе боль, озноб и онемение периферических участков, или острые абдоминальные синдромы с болью и рвотой.

Вторичный инфекционный эндокардит – может проявляться как лихорадка, потеря веса, ночное потоотделение, летаргия и боль в груди. Данные симптомы сложно отличить от основной активности системной красной волчанки.

Помимо этого, могут отмечаться симптомы системной красной волчанки, в том числе сыпь в анамнезе, артрит (боль в суставах и отек), а также потоотделение.

В анамнезе могут отмечаться признаки антифосфолипидного синдрома, в том числе артериальные тромбозы, венозные тромбозы и / или тромбоцитопению.

Симптомы могут включать в себя боли, очаговые неврологические симптомы (к примеру, очаговая слабость и / или онемение, потеря зрения, дисфазия, дизартрия, дисфагия, потеря памяти), онемении конечностей и ишемической боли в груди с артериальными тромбозами.

Венозная тромбоэмболия может вызывать отек, плевритную боль в груди, одышку и кровохарканье. Неврологические симптомы, связанные с церебральной ишемией, также могут возникать в случае парадоксальной эмболии.

Результаты физикального обследования могут быть нормальными. Но в симптоматических случаях могут наблюдаться следующие шумы в сердце:

  • Систолический шум при выбросе (crescendo decrescendo) – это чаще всего результат гипердинамического состояния, которое вызвано сопутствующего заболеваниями, и может указывать на утолщение аортального клапана со стенозом или в его отсутствие.
  • Голососистолический шум митральной регургитации или трикуспидальной регургитации
  • Ранний диастолический шум аортальной регургитации – с шумом Остина-Флинта или без него.
  • Средний диастолический, урчащий шум митрального стеноза.

Могут возникнуть иные клапанные дисфункции (к примеру, легочный стеноз или регургитация, трикуспидальный стеноз), однако это происходит очень редко в результате эндокардита Либмана-Сакса.

При эндокардите Либмана-Сакса могут быть отмечены следующие признаки расширения желудочка и сердечной недостаточности:

  • Пульс – Плато пульс, пульс низкого объема, чередование импульсов
  • Третий или четвертый тоны сердца

Может отмечаться очаговый неврологический дефицит, производный по отношению к эмболическим явлениям или тромбозам с антифосфолипидным синдромом или без него.

Могут присутствовать признаки в результате системной красной волчанки, в том числе сыпь и опухание суставов.

Диагностика

Лабораторные исследования при диагностике эндокардита Либмана-Сакса могут включать в себя следующее:

  • Анализ на гемокультуру крови – Для исключения инфекционного эндокардита.
  • Общий анализ крови – нейтрофилия может указывать на инфекцию; может присутствовать сосуществующая анемия
  • Антифосфолипидные антитела – Включая антикардиолипиновые антитела, антикоагулянт волчанки.
  • Профиль коагуляции – с протромбиновым временем и активированным частичным тромбопластиновым временем.
  • Антиядерное антитело – с антиэкстрагируемыми ядерными антигенами или без них или анти-бета2 гликопротеинами
  • Анализ антител против дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) (двухцепочечный) – может быть назначено исследование системной красной волчанки

Кардиомегалия и застой в легких могут быть отмечены при рентгенографии грудной клетки; кальцифицированные массы и клапанная ткань возможны, но редки.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография эффективна при первоначальном исследовании шумов в сердце и для количественного определения объема левого предсердия и объема левого желудочка, массы и сократительной функции. Чреспищеводная эхокардиография эффективна при обнаружении поражения клапанов (особенно в левосторонних клапанах), с большей чувствительностью и специфичностью.

Ангиография

Коронарная ангиография может производиться при ишемии сердца и если показана операция по замене клапана, поскольку системная красная волчанка связана с преждевременным атеросклеротическим заболеванием коронарной артерии и коронарным васкулитом.

 Лечение

Специфического лечения для эндокардита Либмана-Сакса не существует. Производится контроль сердечной недостаточности вследствие дисфункции клапанов в соответствии со стандартными рекомендациями.

Лекарственные препараты могут включать в себя вазодилататоры, бета-блокаторы, диуретики и дигоксин. Эффективность аспирина в предотвращении эмболических явлений при эндокардите Либмана-Сакса не определена.

Больные с почечной недостаточностью и системной красной волчанкой имеют слегка увеличенный риск угнетения костного мозга и агранулоцитоза с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

Госпитализация может потребоваться для следующих процедур, связанных с эндокардитом Либмана-Сакса:

  • Стабилизация сердечной недостаточности
  • Гепаринизация – если требуется немедленная антикоагуляция (например, тромбоэмболия)
  • Операции на сердце
  • Лечение инфекционного эндокардита
  • Исследования церебральной ишемии

Фармакологическая терапия

Использование кортикостероидов и / или цитотоксических агентов для лечения заболевания является спорным. Помимо этого, использование стероидов связано с формированием утолщения створок и дисфункции клапанов.

Антибиотики

Антибиотикотерапия рекомендуется для профилактики вторичного инфекционного эндокардита во время процедур, которые провоцируют бактериемию (например, стоматологическая работа, колоноскопия, жесткая бронхоскопия, цистоскопия, хирургия толстой кишки). Тем не менее, эти руководящие принципы не сильно основаны на доказательствах в случае клапанной болезни Либмана-Сакса.

Варфарин

Антикоагуляция с варфарином часто показана для мерцательной аритмии, митрального стеноза, механических клапанов сердца и тромбоэмболических осложнений. Высокие дозы антикоагулянта рекомендуются при антифосфолипидном синдроме.

Сообщения о случаях разрешения вегетативных клапанов после терапии варфарином у пациентов с антифосфолипидным синдромом позволяют предположить роль антикоагулянтов в лечении заболеваний клапанов.

Однако терапевтические испытания отсутствуют.

Продольные данные клапанных аномалий ограничены. В клинических исследованиях сообщалось об отсутствии прогрессирования легкой или умеренной регургитации до тяжелой регургитации в течение 2-3-летнего периода и сообщалось только об отдельных случаях умеренно прогрессирующего стеноза.

Прогноз, по-видимому, зависит от основной активности заболевания системной красной волчанки и связанной с ней дисфункции почек и миокарда.

Заболеваемость и смертность

Смертность не определена. У больных с системной красной волчанкой уровень смертности более высокий, чем у населения в целом. Смертность от сердечно-сосудистых заболеваний занимает третье место у данных больных, однако включает широкий спектр патологий.

По статистике совокупная частота сердечной недостаточности, замены клапана, тромбоэмболии и вторичного инфекционного эндокардита достигает 22% у лиц с волчанкой с клапанным заболеванием по сравнению с 8% лиц не имеющих клапанного заболевания. У большинства больных нет клинически значимой дисфункции клапанов.

Загрузка…

Источник: https://cardio-bolezni.ru/endokardit-libmana-saksa-prichiny-diagnostika-lechenie-prognoz/

Эндокардит Либмана-Сакса

эндокардит либмана сакса

Эндокардит Либмана-Сакса – это поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца и клапанов) при системной красной волчанке (СКВ). В большинстве случаев протекает бессимптомно или с крайне стертой клинической картиной.

Иногда могут наблюдаться учащение сердцебиения, боли в области сердца, субфебрильная лихорадка. Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных критериев СКВ, эхокардиографии. Принципы медикаментозного лечения те же, что и для СКВ – глюкокортикоиды, цитостатики, аминохинолиновые средства.

При серьезном повреждении клапанов может потребоваться хирургическая операция.

Эндокардит Либмана-Сакса (ЭЛС, син. ‒ небактериальный тромботический эндокардит, волчаночный тромбоэндокардит) – не самостоятельное заболевание, а компонент системной красной волчанки. Впервые был описан в 1924 году американскими врачами Е. Либманом и Б.

Саксом как бородавчатый эндокардит у больных СКВ, отличающийся от ревматического и инфекционного эндокардита. По разным данным, эндокардит развивается у 11-72% пациентов с активным течением волчанки. Чаще он ассоциирован с вторичным антифосфолипидным синдромом (АФС) на фоне красной волчанки.

При ЭЛС почти всегда вовлекаются другие оболочки сердца – миокард и перикард. Преимущественно страдают женщины молодого возраста (25-40 лет).

Эндокардит Либмана-Сакса

На сегодняшний день точная причина эндокардита Либмана-Сакса, как и СКВ, остается неизвестной. Предполагается роль вирусов (вируса Эпштейн-Барра, цитомегаловируса, парвовируса В19), стимулирующих образование аутоантител. Наиболее серьезное провоцирующее влияние оказывает ультрафиолетовое излучение.

Предрасполагающими факторами выступают некоторые лекарственные препараты (гидралазин, новокаинамид, оральные контрацептивы) и постоянный контакт с тяжелыми металлами (ртутью, кадмием, кремнием).

Важное значение имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость красной волчанки и тромботического эндокардита среди близких родственников.

В ходе исследований была установлена ассоциация ЭЛС с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, B7, B8.

Под действием ультрафиолетового излучения и других факторов в лимфоцитах синтезируется огромный спектр аутоантител к различным компонентам клеток (главным образом, к ядрам), в том числе и клеток эндокарда.

Клетки иммунной системы начинают атаковать клетки макроорганизма, что приводит к повреждению тканей. Циркулирующие иммунные комплексы из антител и аутоантигенов оседают на эндотелии мелких сосудов, клапанах сердца.

В эндокарде развивается воспалительный процесс.

Пристеночный эндокард утолщается. На клапанах оседает фибрин и тромбоциты, формируются тромбы.

Интенсивность тромбообразования на клапанах усиливается за счет веществ, вырабатывающихся при вторичном АФС и вызывающих гиперкоагуляцию (бета-гликопротеин, антитела к фосфолипидам, кардиолипину).

Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны. Патологоанатомические изменения включают инфильтрацию лимфоцитами и мононуклеарами, фибриноидный некроз, вегетации и тромбы на клапанах.

Эндокардит развивается не раньше, чем через 5 лет от начала заболевания СКВ. Клиническая картина крайне скудная. В подавляющем большинстве случаев наблюдается скрытое течение воспаления эндокарда. Иногда пациент испытывает незначительные ноющие боли в сердце, учащение сердцебиения, ощущение перебоев. Температура тела субфебрильная либо нормальная.

Очень редко при длительном течении волчаночного эндокардита появляются признаки застойной сердечной недостаточности – затруднение дыхания (по типу смешанной одышки) при выполнении физической нагрузки, тяжесть в ногах и их отечность, тупые боли в правом подреберье из-за увеличения печени. На первый план всегда выступают симптомы СКВ – боли в суставах, высыпания на коже, язвы на слизистой оболочке полости рта и т. д.

Сам по себе эндокардит Либмана-Сакса редко вызывает осложнения. Преобладающее число неблагоприятных последствий связано с основным заболеванием. Из-за антифосфолипидного синдрома повышается риск тромбоэмболий головного мозга и висцеральных артерий (инсульт, инфаркт кишечника, селезенки).

Также клапаны при ЭЛС часто инфицируются бактериальной микрофлорой, в результате возникает вторичный инфекционный эндокардит. Вегетации на клапанах могут нарушать их функцию. Это приводит к формированию порока сердца (чаще недостаточности, чем стеноза) и нарушению общего кровообращения.

Крайне редко может произойти полное разрушение клапанов, требующее экстренного медицинского вмешательства.

Пациентов с волчаночным эндокардитом ведут врачи-ревматологи. Заподозрить у человека ЭЛС крайне трудно.

При аускультации можно выслушать грубый систолический шум на верхушке сердца, диастолический шум в проекции аортального клапана, ослабление I тона.

Чтобы доказать у больного наличие именно волчаночного эндокардита, необходимо подтвердить СКВ. Для этого проводится дополнительное обследование, которое включает:

  • Лабораторные исследования. В общем и биохимическом анализах крови повышены маркеры воспаления – лейкоциты, СОЭ и С-реактивный белок. При иммунологическом исследовании крови выявляются высокие титры антинуклеарного фактора, антител (АТ) к ДНК и нуклеопротеинам. При АФС в крови находят АТ к кардиолипину, фосфолипидам, бета-гликопротеину. В моче обнаруживается большое количество белка.
  • Инструментальные исследования. Чреспищеводная эхокардиография (ЭхоКГ) – наиболее достоверный метод диагностики волчаночного эндокардита. УЗИ сердца показывает утолщение створок клапанов, подвижные вегетации размером до 1 мм на клапанах, их деструкцию. Иногда определяется регургитация (обратный ток крови) и пристеночные тромбы, выпот в перикарде (при перикардите).

Существуют специальные клинические, лабораторные и инструментальные критерии красной волчанки. Для постановки диагноза СКВ необходимо как минимум 4 критерия. Если больной имеет меньше 3-х критериев, это делает наличие у него волчаночного эндокардита сомнительным.

Очень важно отличать ЭЛС от инфекционного эндокардита. Для этого обязательно выполняется 3-кратный бактериальный посев крови.

Также ЭЛС нужно дифференцировать с поражением эндокарда при ревматической лихорадке и других заболеваниях (фиброэластоз, синдром Леффлера, эозинофильные васкулиты).

Пациенты с ЭЛС подлежат обязательной госпитализации в отделение ревматологии.

При тяжелом состоянии больного для удаления из крови аутоантител и иммунных комплексов, повреждающих внутренние органы, применяются методы экстракорпорального очищения крови – плазмаферез, двойная фильтрация, криофильтрация.

При массивном повреждении клапанного аппарата требуется хирургическая операция – вальвулопластика или протезирование. Медикаментозное лечение проводится по тем же принципам, что и при красной волчанке и антифосфолипидном синдроме:

  • Противовоспалительная терапия. Основу терапии составляют препараты, подавляющие воспалительный процесс. К ним относятся синтетические противомалярийные аминохинолиновые средства (хлорохин, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). При их неэффективности используют моноклональные антитела.
  • Противосвертывающая терапия. Для предотвращения тромбообразования назначаются антиагреганты. Если у больного имелся хотя бы один эпизод венозного или артериального тромбоза, к лечению добавляют антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, антагонисты витамина К, ингибиторы тромбина. При резистентности к стандартной терапии осуществляется введение человеческого иммуноглобулина.

Эндокардит Либмана-Сакса является относительно доброкачественной патологией. Неблагоприятные последствия в виде летального исхода обусловлены высокой степенью активности СКВ и тромбоэмболиями при антифосфолипидном синдроме.

Так как причина возникновения, как волчаночного эндокардита, так и красной волчанки неизвестна, методов первичной профилактики не разработано.

Пациентам, страдающим системной красной волчанкой, перед иммунизацией и началом приема оральных контрацептивов стоит проконсультироваться с врачом, так как эстрогены и некоторые вакцины способны спровоцировать обострение волчанки.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/Libman-Sacks

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогноз

эндокардит либмана сакса

Эндокардит Либмана-Сакса характеризуется поражением эндокарда системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом. Это своеобразная патология, которая чаще всего обнаруживается у человека после его смерти. Имеет несколько названий: волчаночный, бородавчатый, мирантический, тромбический эндокардит.

Общая характеристика заболевания

При эндокардите Либмана-Сакса поражаются митральные и аортальные клапаны сердца, но в некоторых случаях воспалительные процессы возникают и в остальных клапанах, а также эндокардиальных поверхностях желудочков. Задействуются в основном створки, в результате чего в клапанах развивается недостаточность и стеноз. Относится к аутоиммунной патологии.

Болезнь известна с начала прошлого века (1924 г.), названа в честь людей, которые впервые её описали. Поражает преимущественно женскую половину человечества, которая проживает в южных регионах Африки. У мужчин встречается крайне редко.

Особенность системной красной волчанки заключается в неправильной реакции иммунной системы на присутствующие вирусы. Вместо того, чтобы их атаковать, иммунные клетки повреждают собственный организм. Для заболевания характерно множественное поражение, реже – одиночное, так как бактерии быстро распространяются по организму.

При единичном поражении наблюдается вегетация в виде островков, которые локализуются на пристеночном эндокарде или на клапанах. Изначально очаги обнаруживаются только на краях клапанных створок, после чего перемещаются на две поверхности, а потом на предсердия и желудочки.

Также может располагаться в кармашках желудочков и прочих отделах сердца.

По мере прогрессирования болезни образуются небольшие изъязвления, деформация отделений сердца не наблюдается. Отсутствуют и гемодинамические нарушения, завихрения кровотока и отрывы эмбол.

В медицине принято диагностировать эндокардит Либмана-Сакса только в тех случаях, когда отмечается значительное поражение клапанов и пристеночных эндокардитов. При минимальных разрастаниях диагноз обычно не устанавливается.

Выделяют два основных вида болезни:

  • Острый эндокардит характеризуется истончением створок клапанов, при котором кровеносные сосуды отсутствуют. Возникает гистиолимфоцитарная инфильтрация диффузного характера, на фоне чего развиваются фибры некроза.
  • При возвратном эндокардите створки клапанов утолщаются. Отмечаются капиллярные новообразования, разрушения эндотелия над некрозом и тромбы смешанного типа.

Эндокардит Либмана-Сакса можно обнаружить только двумя способами – посредством эхокардиографии и вскрытия после летального исхода.

До сегодняшнего дня точные причины эндокардита Либмана-Сакса не выявлены, но существуют факторы, способствующие этому.

В целом болезнь развивается на фоне проникновения в организм особых вирусов, которые начинают активироваться только после выработки организмом антител к белкам своих же тканей.

То есть организм обычно вырабатывает антитела против вирусов, но в данном случае это антитела против собственного организма. Именно эти специфические белки и провоцируют воспалительные процессы, отёчности.

Исходя из исследований, обнаружилась взаимосвязь на генетическом уровне. Следовательно, такой вид эндокардита может передаваться по наследству. Но существуют и такие пусковые факторы:

  • частые стрессовые ситуации, эмоциональные переживания, тревоги, страхи;
  • роды и аборты;
  • табакокурение и злоупотребление алкогольными напитками;
  • воздействие химических веществ;
  • последствия вакцинации некоторых видов;
  • влияние медикаментозных препаратов;
  • наличие в организме аденовирусов;
  • болезнь Эпштейна-Барра;
  • воздействие ультрафиолета в больших дозах.

Клиническая картина эндокардита Либмана-Сакса

Если рассуждать о клинической картине эндокардита красной волчанки, то она размыта и практически не проявляется. Даже если осматривать сердечно-сосудистую систему, признаки не обнаруживаются. Судить о наличии патологии можно только по таким симптомам:

  • частые выкидыши;
  • тромбы в артериях и венах;
  • кожные высыпания в области скул;
  • наличие таких патологий, как артрит;
  • алопеция;
  • повышенное отделение пота;
  • наличие тромбоцитопении;
  • патологические отклонения в клапанном механизме;
  • сердечная недостаточность.

Существует и косвенная симптоматика – затяжные болезни с проявлением лихорадки, изменение аускультативных показателей, развитие диастолических шумов.

Диагностировать волчаночный эндокардит довольно сложно. Обычно при обследовании выявляются вальвулиты в митральных клапанах. Из-за того, что отсутствует гемодинамика, органические шумы не возникают. А именно они могли бы указывать на патологические нарушения по типу красной волчанки.

Если же существует аускультация, то можно заметить сочетание диастолических шумов с систолическими.

Но и эти показатели не являются особенными для эндокардита Либмана-Сакса, потому что такие же показатели возникают при обычной красной волчанке, лихорадке, мышечной недостаточности в митральных клапанах и даже анемии.

Для выявления патологии используется три основных метода:

  • Чреспищеводная эхокардиография обладает высокой степенью чувствительности. Сердце обследуется посредством ультразвуковой аппаратуры. Внутрь пищевода вводится эндоскоп, оснащенный датчиком и ультразвуком. Больной должен проглотить его, после чего на монитор выводится вся необходимая информация. Процедура не очень приятная, так как во многих случаях вызывает рвотный рефлекс. Чтобы пациент не испытывал болевого синдрома, может применяться местная или общая анестезия. Дополнительно отслеживается дыхание, артериальное давление и пульсация. Длительность процедуры составляет 10-15 минут.
  • Эхокардиограмма в трехмерной проекции также считается максимально информативной. Проводится таким же образом, как и обычная эхокардиография, но с той разницей, что результаты выводятся в трехмерном изображении.
  • ЭхоКГ трансторакальная считается не очень эффективной, поэтому практически не применяется.

Лечение

Терапия при эндокардите Либмана-Сакса направляется на подавление прогрессирования патологии. Для этого используют цитостатические и глюкокортикостероидные препараты. Дозировка и продолжительность курса лечения зависит от степени тяжести заболевания, выраженности других патологических нарушений и индивидуальных показателей конкретного организма.

К этой терапии присоединяется и антибактериальная. Врач назначает специфические антибиотики, которые используются при инфекционном эндокардите. В особо запущенных случаях осуществляют протезирование органа.

Прогноз

Из-за наличия таких осложнений, как сердечная недостаточность, тромбоэмболия и прочее, что входит в комбинированную заболеваемость при эндокардите Либмана-Сакса, летальный прогноз возможен в 20-22 случаях из 100. Если же болезнь обнаруживается на ранних этапах развития, процент смертности снижается.

К сожалению, симптоматика эндокардита Либмана-Сакса не поможет своевременно обнаружить нарушения. Поэтому единственное, что рекомендуют специалисты, это плановое обследование сердца хотя бы раз в год. Только так возможно своевременно выявить это опасное заболевание.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/ehndokardit/ehndokardit-libmana-saksa.html

Волчаночный эндокардит Либмана-Сакса

эндокардит либмана сакса

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита.

Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда.

Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.

Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов.

Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни.

Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.

Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов.

Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум.

Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже.

Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического.

Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов.

Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.

Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов.

Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни.

Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М.

и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии.

Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда.

Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85.

У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок).

У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.

У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов.

В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100/50 мм ртутного столба.

На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.

Источник: http://NewVrach.ru/volchanochnyj-endokardit-libmana-saksa.html

ПроМедицину