экг признаки гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия

экг признаки гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей.

Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев.

Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов – нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана.

В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической).

В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки.

На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной.

Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I – градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II – градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III – градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV – градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет.

С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную.

Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка.

Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.

С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий.

На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов.

Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма – антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст.

В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, – протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма – имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность.

У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/hypertrophic-cardiomyopathy

Формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ

экг признаки гипертрофической кардиомиопатии

Характерными морфологическими признаками ГКМП являются асимметрическая гипертрофия левого желудочка, особенно выраженная в базальном отделе межжелудочковой перегородки. Гипертрофия отмечается и в других отделах сердца и характеризуется типичными гистологическими изменениями.

а) Этиология. Длительное время этиология ГКМП оставалась неизвестной и заболевание считалось идиопатическим, что соответствовало названию, предложенному для этого заболевания Браунвальдом: «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз».

В течение многих лет обсуждалась роль генетических факторов в этиологии заболевания.

Молекулярно-генетические исследования показали связь ГКМП с мутациями в генах, кодирующих тяжелую цепь β-миозина, миозинсвязывающий белок сердца, тропонин Т и I, а также α-тропомиозин.

Морфологические изменения миокарда при этих мутациях отличаются неравномерностью, беспорядочным расположением и разрывом мышечных волокон. Эти изменения могут быть как диффузными и затрагивать весь миокард левого желудочка, так и ограниченными, охватывая в основном базальный отдел межжелудочковой перегородки.

Вариабельность патологоанатомического фенотипа объясняется разнообразием генных мутаций, лежащих в основе заболевания.

При этом на одном конце спектра морфологических изменений находится диффузная ГКМП, на другом – форма ГКМП с преимущественной гипертрофией базальных отделов межжелудочковой перегородки с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Посмертный препарат сердца больного ГКМП: массивная гипертрофия миокарда всех отделов сердца с уменьшением полости левого желудочка. Относительная частота гипертрофии миокарда различных сегментов левого желудочка. Результаты основываются на материале двух центров. Частота гипертрофии отдельных сегментов левого желудочка в зависимости от локализации по данным анализа историй болезни 600 больных ГКМП. Схематическое изображение левого желудочка при лоцировании вдоль короткой оси на уровне митрального клапана из парастернальной позиции датчика.

МП – межжелудочковая перегородка, ЛЖ – левый желудочек.

б) Классификация гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Ранее принятое деление ГКМП на гипертрофическую обструктивную и необструктивную кардиомиопатию устарело.

В настоящее время принята новая классификация, согласно которой говорят о ГКМП с обструктивным и необструктивным компонентом.

Обструкция, которая, как правило, появляется в выносящем тракте левого желудочка, является, таким образом, одним из возможных клинико-морфологических проявлений заболеваний, так же как морфологические изменения в сосочковых мышцах и митральном клапанном аппарате.

в) Локализация гипертрофии. В подавляющем большинстве случаев гипертрофируется миокард межжелудочковой перегородки (более чем в 90% случаев) и переднебоковой стенки левого желудочка.

Однако примерно у трети больных гипертрофия охватывает лишь один какой-либо сегмент, например переднюю или заднюю часть межжелудочковой перегородки, боковую стенку левого желудочка и очень редко исключительно верхушку сердца.

Гипертрофия всей межжелудочковой перегородки особенно часто наблюдается у детей с тяжелой формой ГКМП и обычно затрагивает в той или иной мере миокард правого желудочка. У небольшой части больных превалирует гипертрофия нижнего, бокового или заднебазального сегмента левого желудочка.

Первоначально описанная в Японии форма заболевания с преимущественной гипертрофией верхушки сердца обычно лишена обструктивного компонента и в США и странах Европы встречается очень редко (1-2%). Для этой формы гипертрофии характерна систолическая облитерация полости левого желудочка в области верхушки сердца.

Для другого морфологического варианта поражения характерна гипертрофия среднего отдела левого желудочка, которая обусловливает обструкцию полости левого желудочка в систолу на уровне сосочковых мышц.

При таком варианте поражения возможно также образование аневризмы верхушки сердца, особенно при отсутствии относительного стеноза эпикардиальных коронарных артерий.

В целом, только у 10% больных наблюдается обструкция выносящего тракта, а так же средних или верхушечных отделов левого желудочка.

Примеры распределения гипертрофированного миокарда при сканировании сердца из различных позиций датчика у больных ГКМП: а – Из парастернальной позиции по короткой оси: более выраженная гипертрофия миокарда в заднем отделе межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка. б – Из парастернальной позиции по короткой оси: концентрическая гипертрофия. в – Из апикальной четырехкамерной позиции: асимметричная гипертрофия переднебазальных отделов межжелудочковой перегородки.

г – Из парастернальной позиции по длинной оси: ограниченная гипертрофия заднебазальных отделов левого желудочка.

Четыре формы асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки у больных ГКМП: а – Асимметричная гипертрофия заднего отдела межжелудочковой перегородки [сканирование из парастернальной позиции по короткой оси (post. VS)]. б – Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с переходом на переднелатеральную стенку (ant. LPFV) (сканирование из парастернальной позиции по короткой оси). в – Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с переходом на заднюю стенку (post. LVFV).

г – Гипертрофия апикального отдела межжелудочковой перегородки (сканирование из апикальной четырехкамерной позиции).

Четыре примера, демонстрирующие основные типы асимметричной гипертрофии у больных ГКМП с переднесептальной гипертрофией (а), умеренной (б) и выраженной (в) пансептальной гипертрофией, а также с редкой преимущественно медиальной и латеральной гипертрофией (г). Следует учесть, что при исследовании в М-режиме гипертрофия видна не на всем протяжении, как это видно на поперечном сечении в плоскости митрального клапана на рисунке.

ALFW – переднелатеральная свободная стенка, AML – передняя створка митрального клапана, ANT VS – передний отдел межжелудочковой перегородки, PML – задняя створка митрального клапана, Post LV – задняя стенка левого желудочка, RV – правый желудочек, Post VS – задняя часть межжелудочковой перегородки.

Гипертрофия верхушечных сегментов сердца у больного ГКМП: а – Почти полная облитерация полости левого желудочка в области верхушки во время систолы (сканирование из парастернальной позиции по длинной оси). б – При сканировании из парастернальной позиции по короткой оси на уровне переднебазального отдела межжелудочковой перегородки гипертрофия миокарда отсутствует. (VS – межжелудочковая перегородка.)

в – На уровне перехода от среднего отдела левого желудочка к его верхушке отмечается резко выраженная гипертрофия миокарда, облитерирующая полость левого желудочка. LV – левый желудочек.

Примеры гипертрофии миокарда левого желудочка у больных ГКМП. AML – передняя створка митрального клапана, Ао – аорта, LA – левое предсердие, PW – задняя стенка, VS – межжелудочковая перегородка: а – Массивная гипертрофия (более 5 см) всей межжелудочковой перегородки. б – Выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка, охватывающая также заднюю его стенку. в – Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, особенно выраженная в переднебазальном ее отделе непосредственно под клапаном аорты. г – ГКМП с преимущественной гипертрофией верхушечного отдела межжелудочковой перегородки и облитерацией полости левого желудочка на этом уровне.

Гипертрофированная часть межжелудочковой перегородки резко переходит в относительно тонкий базальный ее отдел (стрелки).

Эхокардиограммы, отражающие фенотипически разные формы ГКМП у 5 больных. AVS – передний отдел межжелудочковой перегородки, LFW – боковая стенка левого желудочка, PVS – задний отдел межжелудочковой перегородки, VS – межжелудочковая перегородка: a-в Эхокардиограммы, полученные во время систолы при сканировании из парастернальной позиции по короткой оси: а – Концентрическая гипертрофия с одинаковой толщиной всех сегментов левого желудочка. б – Выраженная гипертрофия по типу «бабочки» с резким переходом в ограниченный участок миокарда нормальной толщины в межжелудочковой перегородке (VS) в районе 11 ч [стрелка). в – Отчетливая гипертрофия всей межжелудочковой перегородки при нормальной толщине свободной стенки левого желудочка. г и д Эхокардиограммы, зарегистрированные из апикальной четырехкамерной позиции: г – Изолированная верхушечная форма ГКМП (*).

д – Гипертрофия верхушки сердца с вовлечением перегородки и свободной стенки.

Эхокардиограмма, полученная в модифицированной плоскости четырех камер сердца: гипертрофия среднего отдела желудочковой стенки (белые стрелки), вызывающая обструкцию левого желудочка, и аневризма верхушки сердца (темные стрелки).

г) Обструктивная форма ГКМП. При обструктивной форме ГКМП появляется градиент давления в выносящем тракте левого желудочка. Величина градиента вариабельна и зависит от гемодинамической активности левого желудочка. В состоянии покоя он обычно умеренный, но при физической нагрузке и в ранней фазе диастолы значительно возрастает.

https://www.youtube.com/watch?v=_sQ3meBvmck

Значительную роль в обструкции левого желудочка играют две анатомические структуры:

– При типичной форме ГКМП – гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки, а также средних или верхушечных сегментов левого желудочка, что приводит к замедлению изгнания крови.

– Нарушение структуры митрального клапанного аппарата со всеми его подклапанными образованиями, в первую очередь сосочковыми мышцами и измененными створками.

д) Эхокардиографические признаки и диагностические критерии.

Наиболее существенным эхокардиографическим признаком ГКМП является утолщение желудочковой стенки, которое не обусловлено другими причинами, в частности клапанным, подклапанным или надклапанным аортальным стенозом и артериальной гипертензией.

Нередко возникают трудности при дифференцировании ГКМП без обструктивного компонента и гипертонического сердца. Кроме того, иногда возникает необходимость дифференцировать ГКМП и спортивное сердце.

Первые эхокардиографические критерии ГКМП были разработаны при исследовании в М-режиме.

Они включают в себя асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, систолическое смещение вперед передней створки митрального клапана (SAM-феномен), уменьшение полости левого желудочка и преждевременное закрытие аортального клапана.

С внедрением в клиническую практику двумерной ЭхоКГ валидность этих признаков заболевания была подтверждена и появились дополнительные эхокардиографические критерии ГКМП.

– Также рекомендуем “Двумерная ЭхоКГ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)”

Редактор: Искандер Милевски. 30.12.2019

Оглавление темы “ЭхоКГ гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/exokg_formi_gkmp.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение

экг признаки гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (сокр. ГКМП) связана с генетической предрасположенностью и выражается как комплекс патологических изменений структуры миокарда. При этом, без очевидных причин происходит утолщение (гипертрофия) части сердечных мышц как минимум на 1,5 см.

Гкмп — виновница внезапной смерти

Коварный недуг называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и опасен тем, что может ничем не проявляться. Имеет генетическую природу, развивается в детском или подростковом возрасте.

При ГКМП происходит неравномерное утолщение межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Мышечная масса нарастает во внутреннее пространство органа. То есть, его волокнами (по сути — фиброзом, только без рубцов) заполняется полость.

Толщина стенок и перегородки может в 3 раза и более превышать норму:

  • нормальная толщина 1 см;
  • гипертрофированная достигает 3-4 см.

Причиной изменения ткани является мутация белка, который содержится в клетках миокарда. Определить «поломку» можно в лаборатории при помощи ДНК-исследования. При этом выраженные изменения желудочков сердца показывает стандартная диагностика органа на ЭКГ, эхокардиографе.

В связи с тем, что толщина сердечной мышцы увеличивается внутрь, внешние размеры органа остаются нормальными. Сокращения и насосные функции в большинстве случаев стабильны. Именно поэтому гипертрофия сердца данного типа не вызывает резких изменений самочувствия во время развития. У человека отсутствуют жалобы — нет повода идти к врачу.

ЭКГ

Когда патология приводит к перегрузке левого желудочка, состояние отражается на ЭКГ признаками гипертрофии, схожими с параметрами гипертонического сердца. Гипертензия и гипертония часто выступают маской болезни, что приводит к неполному лечению.

Кроме этого гипертрофия миокарда показывает нарушение ритма и/или проводимости. Тяжелым последствием, которое всегда отображает диагностика на ЭКГ, является сердечная недостаточность.

Она наступает потому, что уменьшенный внутренний объем желудочка не может принять поступивший в него стандартный объем крови. Из-за этого у людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомами являются частые сокращения. Сердце бьется с большой перегрузкой, что не может пройти без последствий.

ЭКГ больного гипертрофической кардиомиопатией

Диагностика на ЭКГ при гипертрофических кардиомиопатиях показывает признаки патологий, по которым суммарно можно поставить правильный диагноз. А именно:

На графике признаки гипертрофии выявляются аномально глубокими зубцами Q, гигантскими отрицательными T, очень высокими зубцами R. Следует сказать, что более информативная диагностика обеспечивается нагрузкой.

Ведь в покое на ЭКГ тяжело определить степень аритмии.

Иногда она не диагностируется вовсе, так как электрокардиографические показатели могут не проявиться, например, эпизодической тахикардией или редкими экстрасистолами.

ЭхоКГ

Выраженные изменения часто схожи с симптомами инфаркта, такими, какими они видны на ЭКГ, поэтому потребуется также диагностика на эхокардиографе. Прибор покажет классические признаки патологии:

  • фиброзные участки;
  • гипокинезия пораженного участка;
  • асимметричная, аномальная толщина ткани;
  • индекс утолщения составляет не менее 1,3.

Как вспомогательная диагностика проводится катетеризация камер, чтобы измерить давление в них.

Классификация ГКМП

Патологию классифицируют по степени препятствия оттоку крови, то есть, по степени обструкции.

Непосредственно по факту наличия этого препятствия болезнь разделяется на обструктивную и необструктивную. Обструктивная характеризуется градиентом обструкции на выходе из левого желудочка более 30 мм.

рт. ст. Необструктивная значит, что градиент не превышает этот показатель ни в покое, ни при нагрузке.

Обструктивная форма разделяется на такие виды:

  1. Базальная — градиент равен или более 30 мм. рт. ст. в покое.
  2. Латентная — в покое градиент меньше 30 мм. рт. ст., а при нагрузке — равен или больше 30 мм. рт. ст.
  3. Лабильная отличается изменением степени обструкции, как латентная, но без провоцирующих факторов (например, без нагрузки).

Концентрический и эксцентрический типы

Перечисленные виды гипертрофии относятся к эксцентрическому типу патологии, когда наблюдается расширение полости лж с его пропорциональным утолщением. Изменения происходят за счет увеличения числа клеток ткани. Здесь отмечается измененная гемодинамика, которая проявляется в высоком ударном выбросе, небольшом пульсовом давлении.

Кроме него существует концентрический тип, когда толщина стенки лж увеличивается на фоне нагрузки давлением. В этом случае увеличивается масса миокарда лж, а размеры полости остаются в норме.

Важно, что концентрическая гипертрофия миокарда и эксцентрическая разновидность хорошо диагностируются не на ЭКГ, а на эхоКГ, прибор позволяет определить размеры перегородки и камер, установить тип патологии.

Особенности болезни у спортсменов

Часто встречается концентрический тип патологических изменений сердца у спортсменов, занятых силовым спортом. К такому относятся, например: тяжелая атлетика, спринтерский бег.

В отличие от концентрической эксцентрическая гипертрофия свойственна спортсменам, делающим упор на выносливость.

Например, занимающимся марафонским бегом, лыжными и велосипедными длительными гонками.

Следует отметить, что у спортсменов патология имеет слабую выраженность, часто признаки изменений полностью отсутствуют.

У них иногда наблюдается гипертрофия обоих желудочков, причем болезнь развивается бессимптомно, так как длительные многолетние нагрузки приводят к адаптации организма.

Большое значение при наличии генетической предрасположенности имеет, каким именно видом нагрузки занимается атлет.

Симптомы патологии

У редкого числа больных симптомы гипертрофии лж проявляются с самого начала ее развития. Отмечается тяжелое состояние, которое грозит высоким риском внезапной смерти.

Самые частые признаки:

  • колющие, ноющие боли в сердце;
  • больной чувствует перебои, «провалы» в работе органа;
  • одышка даже при легкой нагрузке, утомляемость, сильные сердцебиения;
  • головокружение, обмороки, усиление болей вплоть до приступа стенокардии (в этом случае важно оказать первую помощь в домашних условиях, о который мы писали тут).

Некоторые признаки гипертрофии появляются несколько раз в сутки или они могут быть единичным явлением в течение жизни. К таким относятся обмороки и предобморочные состояния.

Данная патология почти всегда сопровождается гипертонией и стенокардией. Это происходит потому, что в гипертрофированном миокарде сдавливаются коронарные сосуды.

Орган недополучает необходимый ему объем кислорода, а потребность в нем увеличивается из-за больших размеров миокарда.

Почему происходит обморок?

Обмороки свойственны больным, у которых болезнь протекает с обструкцией выносящего тракта, как последствие слишком толстой перегородки.

Срыв кровотока обеспечивается нарушенной работой клапанов или закрытым массой перегородки выходом из желудочка. Из-за этого происходит возврат крови в предсердия вместо ее движения в аорту.

Причина: створка митрального клапана перекрывает отток крови, когда в систолу выворачивается ее током. Вследствие этого дефицит кровообращения приводит к обмороку.

Препятствие выбросу особенно выражено, когда в большой степени разрастающейся тканью поражается межжелудочковая перегородка. Такое состояние определяется, как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, здесь степень обструкции зависит от наличия нагрузки. Когда при нагрузке размеры лж еще больше увеличиваются, обструкция выходного тракта выражена резче. И наоборот.

Можно ли вылечить ГКМП?

Направленное лечение патологии не проводится из-за генетической природы заболевания. После подтверждения диагноза больной находится под пожизненным наблюдением врача. Для симптоматического лечения гипертрофической кардиомиопатии используют терапию против аритмии и сердечной недостаточности.

Для недопущения внезапной смерти необходимо:

  • исключить физические нагрузки, кроме обычных бытовых;
  • отказаться от алкоголя и курения;
  • избегать эмоциональных всплесков;
  • не подвергать организм холоду.

Если признаки проявили себя недомоганием, тяжелым состоянием, симптоматическое лечение гипертрофии желудочков основано на приеме следующих препаратов:

  • антиаритмические средства для стабилизации высокого пульса (кордарон, дизопирамид);
  • диуретики, ингибиторы, бета-блокаторы, если снижена систолическая функция лж;
  • антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем) для улучшения качества жизни.

Лечение детей и взрослых

Следует сказать, что гипертрофическая кардиомиопатия у детей имеет очень неблагоприятный прогноз, если лечение не проводится. Помощь не оказывается, если ребенок страдает необструктивной формой патологии, так как она не имеет симптомов, и о ней могут не знать.

А при обструктивном типе имеются выраженные признаки, что становится поводом обращения к врачу, началом лечения.
Если риск смерти высокий из-за часто повторяющейся фибрилляции желудочков, рекомендуется установка дефибриллятора. Прибор имплантируется под кожу, чтобы распознавать моменты критической (жизнеугрожающей) аритмии.

Когда он наступает, дефибриллятор устраняет аритмию электрическим разрядом.

Операция

Хирургические операции с целью лечения гипертрофической кардиомиопатии проводятся при неэффективности терапии. При наличии обструктивной формы болезни показаны септальная миотомия или септальная миэктомия.

После вмешательства не восстановится полностью сократительная функция органа, однако уменьшится градиент (препятствие). Его устранение может привести к развитию компенсаторной гипертрофии миокарда, с которой можно жить долгие годы.

Если наблюдается тяжелый необструктивный тип патологии, показана трансплантация сердца.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)

экг признаки гипертрофической кардиомиопатии

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием  гипертрофии левого желудочка, прежде всего “сердце спортсмена”, приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию.

Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и  ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС.

При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.
 

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС.

В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.

Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер.

Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки.

При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП.

Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки.

В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции.

При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка , а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников.

Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%. 
 

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки.

 Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана.

При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, “поздний” систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб.

В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП.

Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ.

Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде “петушиного гребня”.

Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза.

 В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ.

Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних.

В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки.

Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются “сердечный горб” и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца.

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/3890

ПроМедицину