дилатационная кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия у детей: особенности заболевания, лечение

дилатационная кардиомиопатия у детей

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Кардиомиопатия у ребенка это заболевание сердца, которое связано с неправильным формированием структуры сердца, всех его тканей. Без должного лечения патология приводит к выраженной сердечной недостаточности, задержки в развитии ребенка, ранней внезапной смерти. Кардиомиопатия выражается в нескольких формах, некоторые из которых развиваются медленно и бессимптомно.

Причины

Кардиомиопатия в детском возрасте развивается по-разному. Точную причину болезни установить можно не во всех случаях. Факторы, которые способствуют развитию патологии разняться в зависимости от возраста больного.

Факторы, которые провоцируют развитие кардиомиопатии у грудных детей:

  • генетика
  • пороки внутриутробного развития

У школьников в формировании патологии играют роль:

  • наследственная предрасположенность
  • инфекционные вирусные заболевания (например, грипп)
  • состояние стресса

Причины развития кардиомиопатии у подростков:

  • стремительный рост тела при «отставании в развитии» внутренних органов
  • чрезмерные физические или\и психоэмоциональные нагрузки

Патологические изменения в правом желудочке сердца, как правило, возникают «сами по себе», без влияния внешних факторов или заболеваний организма. Расширение левого желудочка почти всегда связано с патологическими процессами в бронхах, легких, с нарушением эндокринного статуса или со сбоем метаболизма (обмена веществ).

Классификация болезни

Кардиомиопатия в раннем возрасте формируется до рождения ребенка, в процессе внутриутробного развития. В школьный период спусковым механизмом для развития патологических изменений в тканях сердечной мышцы могут быть физические, эмоциональные перегрузки.

Различают следующие формы заболевания по механизму их развития:

  • дилатационную
  • гипертрофическую
  • аритмогенную
  • рестриктивную

Аритмогенная кардиомиопатия развивается вследствие выраженных процессов перерождения тканей миокарда из мышечной в жировую или фиброзную, часто злокачественных. Патология поражает правый желудочек. Заболевание имеет генетическую природу или развивается как осложнение основного заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, при котором ткани миокарда постепенно теряют свою эластичность, становятся ригидными (жесткими). Уменьшается наполнение сердца кровью, снижается сердечный выброс. Постепенно нарастают явления сердечной недостаточности синюшность кожи, утомляемость, вялость, отеки ног, вздутие живота.

Гораздо чаще встречаются дилатационная и гипертрофическая формы болезни.

Дилатационная детская кардиомиопатия

Наиболее распространенная патология миокарда это дилатационная кардиомиопатия у детей (ДКМП).

Заболевание представляет собой выраженное растяжение (дилатацию) стенок сердца с одновременным уменьшением их сократительной способности.

Заболевание протекает тяжело, хотя годами может развиваться без выраженной симптоматики. Финалом болезни является сердечная недостаточность, инвалидность, летальный исход.

В настоящее время нет разработанной специфической методики диагностики дилатационной формы болезни сердца. Установить точную причину и начало у ребенка часто не удается из-за скрытого течения и медленного развития патологии. Симптоматика заболевания определяется степенью сердечной недостаточности.

При кардиомиопатии у детей возможны следующие симптомы:

  • задержка набора веса у грудничков
  • склонность к обморокам
  • повторное воспаление легких без видимой причины
  • физическая слабость, апатия

При осмотре ребенка отмечают:

  • снижение артериального давления
  • слабый пульс
  • синюшность, бледность кожи
  • смещение границ сердца
  • раздвоенность тонов

Дилатационная кардиомиопатия у детей, которую называют застойной, приводит к образованию тромбов, застою крови в легочном (малом) круге кровообращения. Данная особенность проявляется при рентгеновском обследовании выраженной венозной сосудистой сеткой на снимке.

Прогноз для детей неблагоприятный, поскольку заболевание носит упорный, злокачественный характер, трудно поддается консервативной терапии, часто оканчивается внезапной смертью. Действенное лечение болезни заключается в пересадке сердца.

Гипертрофическая форма кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у ребенка выражается в увеличении толщины стенки левого желудочка сердца или межжелудочковой перегородки при сохранении границ органа.

Опасность данной формы болезни заключается в ее бессимптомном развитии и внезапном проявлении обмороком с последующим летальным исходом.

Именно детская кардиомиопатия этого типа становится причиной внезапной смерти молодых спортсменов во время интенсивных тренировок или соревнований.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей отличается от других форм болезни тем, что при ней нет признаков сердечной недостаточности. Заподозрить патологию можно по обморокам, боли в груди, немотивированной отдышке. Однако такое проявление возникает только у 1 больного из 7. Различают обструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии и необструктивную.

Нарушение ритма сердца, увеличение желудочков определяется инструментальными исследованиями:

  • Электрокардиография (ЭКГ) – показывает нарушение сердечного ритма, специфического для данной патологии
  • Эхокардиография (УЗИ сердца) – показывает состояние (толщину) сердечных стенок и размеры желудочков

Кардиомиопатия у грудных детей носит наследственный характер и заключается в беспорядочном формировании мышечных волокон стенок сердца, заменой части мышц на фиброзные фрагменты.

Лечение

Выбор тактики лечения кардиомиопатии у ребенка зависит от стадии и типа болезни. При ранней диагностике медикаментозная терапия вкупе с усилиями родителей может показывает отличные результаты – кардиомиопатия получает обратное развитие и ребенок выздоравливает полностью.

Лечение детской кардиомиопатии при сердечной недостаточности направлено на поддержание качества жизни ребенка и компенсацию проявлений болезни. Нужно минимизировать нарушение кровообращения и «убрать» симптомы сердечной недостаточности. Комплекс лечебных мероприятий подбирается индивидуально, после всестороннего обследования ребенка.

Лечить медикаментозно болезнь можно до момента перехода ее в тяжелую форму сердечной недостаточности. Для дальнейшего лечения у ребенка определяют потенциал сократительной способности миокарда. Это важно для выбора тактики поддержки кровообращения в ожидании донорского органа.

Что могут родители?

Избежать развития кардиомиопатии у детей невозможно, поскольку причина патологии часто наследственная или идиопатическая (неопределяемая). Роль родителей заключается во внимательном воспитании ребенка.

При подозрении на нарушение работы сердца у ребенка следует обращаться к педиатру или ревматологу. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца процедура доступная, безболезненная и крайне информативная.

Если вам показалось, что у вашего ребенка:

  • периодически синеют губы, носогубный треугольник
  • иногда появляется отдышка
  • отеки

Если ваш ребенок быстро устает, большую часть времени вял, безынициативен, то проконсультируйтесь у врача. Возможно, это спасет ему жизнь.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/ishemiya/kardiomiopatiya-u-detej

Почему возникает кардиомиопатия у детей, ее выявление и лечение

дилатационная кардиомиопатия у детей

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией.

У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика.

Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция.

В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита.

Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

  • гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
  • сахарный диабет;
  • гипотиреоз и тиреотоксикоз;
  • интоксикации;
  • аллергические и аутоиммунные заболевания;
  • миокардит;
  • нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы. В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороках сердца. Из статьи вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.

А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородке.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий.Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма.

Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация.

Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

  • затруднение дыхания при физической активности;
  • головокружение;Сердце бьется с перебоями
  • ощущение сердцебиения;
  • боли в мышцах;
  • перебои ритма;
  • чувство замирания сердца.

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

  • бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
  • верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
  • печень выступает из-под реберной дуги;
  • границы сердца расширены;
  • тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
  • шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
  • нарушения ритмичности сокращений сердца;
  • застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при стандартном ЭКГ-исследовании, то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток по Холтеру. Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

  • рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
  • МРТ сердца – структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
  • перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
  • биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
  • иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при приступе мерцательной аритмии, тахикардии, экстрасистолии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и кардиогенном шоке. В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

ингибиторы АПФ (Ренитек, Каптоприл), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), мочегонные (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (Карведилол), антиагреганты (Лоспирин);
ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, Плавикс), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
антиаритмические препараты, антикоагулянты, при неэффективности нужна установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора;
симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Предуктал, Карнитин, Кудесан, Панангин, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Рекомендуем прочитать об аневризме сердца у детей. Вы узнаете о причинах появления аневризмы сердца у детей, симптомах аневризмы межжелудочковой перегородки, диагностике и лечении патологии у детей.

А здесь подробнее о пороке Фалло.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

Источник: http://CardioBook.ru/kardiomiopatiya-u-detej/

Дилатационная кардиомиопатия у детей

дилатационная кардиомиопатия у детей

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца».

Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ.

Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:

— поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);

— увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов.

Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их.

Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры», уменьшение количества капилляров.

Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции.

Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.

На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ.

Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки. свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.

Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2—3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% — выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают.

Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%.

Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца — изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен.

Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии.

У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Оглавление темы «Блокады и кардиомиопатии у детей.»:

Дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

В последние десять лет появились новые взгляды на лечение дилатационной кардиомиопатии у детей. но до сегодняшнего дня терапия по-прежнему остается пока симптоматической. Она основана в основном на профилактике и коррекции основных клинических признаках и проявлениях болезни и его осложнений — таких, как хроническая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболия.

Немедикаментозные методы лечения

Из немедикаментозных методов лечения врачи рекомендуют гибкий график физической активности с ее ограничением, который соответствует нарушениям функционального состояния ребенка. Уменьшение преднагрузки также имеет большое значение засчет ограничения употребления жидкости и соли в пищу.

Медикаментозные методы лечения

Основываясь на главных механизмах сердечной недостаточности. врачи назначают в качестве медикаментозных средств лечения дилатационной кардиомиопатии у детей диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, например — Каптоприл и Эналаприл.

Назначаются также кардиотонические препараты — Дитоксин — для лечения значительной дилатации миокарда у больных с синусовым ритмом.

Иногда применяют антиаритмическую терапию, учитывая, что эти препараты дают отрицательный инотропный эффект.

В последнее время все чаще применяется лечение бета-адреноблокаторами (начиная с минимальных доз).

Метаболические изменения в миокарде обуславливают применение больными дилатационной кардиомиопатией препаратов, которые улучшают метаболизм больного миокарда, то есть препараты Милдронат, Неотон, Картинин, а также поливитамины.

Хирургическое лечение также применяется у детей с сердечной недостаточностью. К такому лечению относятся:

  • хирургическая коррекция клапанной патологии;
  • ресинхронизирующая терапия сердечной деятельности;
  • устройства механической поддержки кровообращения;
  • трансплантация сердца.

Самые интересные новости

Кардиомиопатии у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация кардиомиопатий:

1) дилатационные (ДКМП);

2) гипертрофические (ГКМП);

3) рестриктивные (РКМП);

4) аритмогенная правого желудочка (АКМП).

1. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП представляет собой резкое расширение полости желудочков, особенно левого.

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева – мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика.

ЭКГ—тахикардия, аритмия, появление зубца R и («—») зубца Т; ФКГ – I тон ослаблен, систолический, про-тодиастолический шум; ЭхоКГ – дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ – дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ – симметричная гипертрофия миокарда Тзспж = =Тмжп = 28, митральная регургитация. Лечение.

2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).

4. ?-адреноблокаторы (карведиол).

5. Антиагреганты, антикоагулянты. II. Хирургическое.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелу-дочковому типу.

Диагностика.

ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во отв. V4. ЭхоКГ – утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.

Карнитиновая КМП.

Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация 2—3-й степеней. Лечение. Хирургическое – септальная миоэктомия.

1. Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.

2. Консервативное:

1) ограничение физической нагрузки;

2) диета с ограничением соли и воды;

3) ?-адреноблокаторы;

4) блокаторы Ca-каналов;

5) антиаритмики других групп;

6) ингибиторы АПФ.

Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

3. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.

I. Некротическая.

II. Тромботическая.

III. Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:

1) синдром Кернса-Сейра;

2) синдром MELAS;

3) синдром MERRF;

1) инфантильный соматотип (3–5 центиль);

3) снижение толерантности к физической нагрузке;

4) нарушения зрения (птоз), слуха;

5) инсультоподобные эпизоды;

6) периодическая нейтропения;

7) стойкое увеличение печени;

8) высокий уровень лактата и пирувата;

9) повышение экскреции органических кислот;

10) снижение содержания карнитина крови – ацидоз.

2. Кардиальные:

1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;

2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;

3) выявление ГКМП в раннем возрасте;

4) семейный характер заболевания;

5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.

Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1–2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3–5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют – в 3 недели – 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

Источник: https://heal-cardio.com/2015/06/25/dilatacionnaja-kardiomiopatija-u-detej/

Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии

дилатационная кардиомиопатия у детей

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца».

Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ.

Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта: — поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);

— увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов.

Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их.

Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры», уменьшение количества капилляров.

Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции.

Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

ПроМедицину