дилатационная кардиомиопатия дифференциальная диагностика

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): клиника, диагностика, дифференциация

дилатационная кардиомиопатия дифференциальная диагностика

а) Определение понятия. Идиопатическая ДКМП – это заболевание сердечной мышцы неясной этиологии.

Согласно определению ВОЗ, ДКМП характеризуется расширением левого или обоих желудочков сердца и нарушением их сократительной функции, причина которых во многих случаях не ясна или связана с семейно-генетическими и иммунологическими факторами, хронической алкогольной интоксикацией, воспалительным процессом вирусной природы и другими факторами.

Критерии. К общепринятым критериям дилатации ЛЖ относятся увеличение кардио-торакального индекса до величины более 0,50—0,55 или внутреннего диаметра ЛЖ до величины более 2,7 см на 1 м2 площади поверхности тела.

Критерием нарушения насосной функции левого желудочка по Manolio и соавт. считается снижение фракции выброса менее 40-45%.

По приведенному выше определению ДКМП расширение желудочков сердца, обусловленное коронарной болезнью сердца, врожденными и приобретенными пороками сердца, артериальной и легочной гипертензией, в понятие ДКМП не входит.

б) Клиническая картина. Согласно статистике, ежегодно регистрируется 29 новых случаев ДКМП на 1 млн населения, а распространенность этого заболевания составляет 131 случай на I млн жителей.

1. Левожелудочковая недостаточность. Дилатационная кардиомиопатия нередко длительное время протекает бессимптомно. Клинические проявления начинаются с симптомов левожелудочковой недостаточности, таких как одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, недомогание.

Примерно треть больных жалуется на боль в груди, напоминающую стенокардию.

При физикальном исследовании, в частности при аускультации, выслушиваются III и IV тоны как признак левожелудочковой сердечной недостаточности, а у многих больных -и систолический шум, обусловленный относительной митральной недостаточностью.

2. Нарушение ритма сердца. У 20% больных ДКМП возникает фибрилляция предсердий, а еще почти у 30% другие опасные для жизни нарушения ритма сердца.

3. Блокада левой ножки пучка Гиса. Важным клиническим признаком ДКМП является блокада левой ножки пучка Гиса, которая на ЭКГ появляется за несколько лет до клинических проявлений ДКМП. В общей сложности при блокаде левой ножки пучка Гиса диагноз ДКМП более вероятен, чем КБС.

4. Прогноз. Прогноз при ДКМП неблагоприятный. Отдаленные результаты наблюдения за 123 больными показали, что в течение первых 5 лет от момента появления клинических симптомов заболевания умерли 50% из них.

При тяжелой сердечной недостаточности уже в течение первого года наблюдения умирают 50% больных. В последние годы появление новых препаратов и немедикаментозных методов лечения несколько улучшило прогноз при ДКМП.

Как показали результаты наблюдения с помощью ЭхоКГ-контроля, в отдельных случаях возможно спонтанное или обусловленное применением систем вспомогательного кровообращения улучшение состояния больных ДКМП, а также при применении систем вспомогательного кровообращения, позволяющих частично разгрузить левый желудочек, улучшение состояния больных ДКМП.

в) Диагностика:

1. Наиболее важные исследования. Наряду с собиранием анамнеза и физикальным исследованием в диагностике ДКМП важную роль играют ЭКГ, рентгенография грудной клетки и ЭхоКГ в сочетании с допплеровским исследованием.

Такие исследования, как зондирование левых и правых отделов сердца, позволяют дифференцировать ДКМП от коронарной болезни сердца, оценить степень нарушения гемодинамики, а также рассчитать сопротивление системного и легочного сосудистого русла.

2. Эндомиокардиальная биопсия. У части больных ДКМП развивается после вирусного миокардита, возбудитель которого остается нераспознанным, но вероятнее всего, что это представители энтеровирусов (особенно Коксаки типа В3) или аденовирусы. У этих больных при эндомиокардиальной биопсии выявляют картину хронического воспаления.

По классификации ВОЗ эту форму ДКМП относят к воспалительной кардиомиопатии. Значение эндомиокардиальной биопсии в диагностике ДКМП оценивается неоднозначно.

У 12% больных, у которых появляются клинические признаки сердечной недостаточности и расширение левого желудочка со снижением его насосной функции, при биопсии выявляют картину миокардита.

Недавно проведенные эксперименты на животных с применением новых методологических подходов показали роль воспалительной реакции и апоптоза в развитии ДКМП.

Предметом современных научных исследований является связь ДКМП с генетическими (например, с полиморфизм ДНК), иммунологическими (например, с образованием аутоантител, кардиотоксических цитокинов, миоцитолизом, вызываемым цитотоксическими Т-лимфоцитами) и нейрогуморальными (такими как норэпинефрин, предсердный натрийуретический пептид, ренин, эндотелии) факторами. Установлена связь между генетическими и воспалительными формами ДКМП, показана роль генов главного комплекса гистосовместимости (МНС – major histocompatibility complex).

3. Семейная дилатационная кардиомиопатия. На долю семейной формы приходится примерно 20-30% всех случаев ДКМП. По сравнению со спорадической формой ДКМП при семейной ДКМП симптомы заболевания появляются в более раннем возрасте.

К настоящему времени показана роль 24 мутаций в различных генных локусах. Особенно значительна роль мутации в гене, кодирующем тяжелую цепь β-миозина (MYH7).

Наследование происходит преимущественно по аутосомно-доминантному типу, причем различают форму, сцепленную с Х-хромосомой, и митохондриальную форму. В литературе описано 6 различных фенотипов:

– ДКМП с одновременной мышечной дистрофией,

– ювенильная форма с быстропрогрессирующим течением, которой болеют только мужчины,

– ДКМП, характеризующаяся разнообразием клинических проявлений,

– ДКМП с сегментарной гипокинезией левого желудочка,

– форма ДКМП с ранними проявлениями нарушения возбудимости миокарда, а также

– ДКМП, сочетающаяся с ранней нейросенсорной глухотой. Предсказать семейную ДКМП по клиническим или морфологическим признакам невозможно, а скрининговое молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить лишь часть больных и к тому же является весьма дорогим методом исследования.

Поэтому диагностика семейной ДКМП основывается на клиническом скрининге всей семьи больного. В таком скрининге наряду с клиническим обследованием, регистрацией ЭКГ и анализом крови (в том числе на кардиоспецифические антитела) важную роль играет и ЭхоКГ.

Так, у 4,6% бессимптомных лиц выявляют изменения на ЭКГ, требующие лечения.

Рекомендации по проведению клинического скрининга членов семьи больного ДКМП были опубликованы в одном из номеров журнала «European Heart Journal» за 1999 г..

в) Дифференциальный диагноз:

1. Другие формы дилатационной кардиомиопатии. Дифференциальная диагностика призвана разграничить идиопатическую форму ДКМП от других ее форм, в том числе алкогольной и медикаментозной.

Трудности в дифференциальной диагностике могут возникнуть у больных с сердечной недостаточностью, у которых нет признаков КБС, но снижена глобальная сократительная функция желудочка и при этом существенного расширения полости левого желудочка нет.

Эту форму ДКМП, которую некоторые исследователи в США называют «недилатационной и негипертрофической кардиомиопатией», следует отличать от рестриктивной кардиомиопатии. В дифференциальный диагноз следует включить также кардиомиопатию при инфильтративных заболеваниях и болезнях накопления.

При дифференцировании ДКМП от изолированного некомпактного миокарда левого желудочка (INVM – Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium), относящегося к группе неклассифицируемых кардиомиопатий, следует учесть двухслойную структуру утолщенной стенки желудочка и характерную локализацию некомпактного миокарда в области верхушки и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка.

2. Поражение сердца при артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца. Важное место в дифференциальном диагнозе ДКМП принадлежит снижению сократительной функции левого желудочка при гипертонической болезни и ИБС. Эхокардиографические дифференциально-диагностические признаки этих заболеваний приведены в разделе «Двумерная ЭхоКГ».

3. Пороки сердца. В дифференциальный диагноз включают также врожденные и приобретенные пороки сердца, особенно пороки развития аорты и первичную митральную недостаточность, которые также могут проявиться глобальным снижением сократительной функции левого желудочка.

4. Острый миокардит. У больных, у которых отмечается повышение температуры тела и в анализах крови имеются изменения, характерные для воспалительного процесса, в дифференциальный диагноз включают также острый миокардит. Кроме того, в таких случаях нередко в полости перикарда выявляют также небольшое скопление жидкости.

5. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, ранее называвшаяся аритмогенной дисплазией, представляет собой заболевание миокарда, в основе которого лежит фиброзно-жировая перестройка миокарда правого желудочка с постепенным расширением его полости и нарушением сократительной функции.

В некоторых случаях фиброзно-жировая перестройка затрагивает также миокард левого желудочка. Это приводит к нарушению сократительной функции левого желудочка, что делает необходимым дифференцировать аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию с ДКМП.

Об особенностях этого заболевания, включая эхокардиографическую картину, говорится в соответствующем разделе.

6. Спортивное сердце. Отдифференцировать спортивное сердце от ДКМП обычно нетрудно. Дифференциальная диагностика, основанная на результатах ЭхоКГ, описана в отдельной статье на сайте «Эхокардиография в М-режиме».

– Также рекомендуем “ЭхоКГ в М-режиме при дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)”

Редактор: Искандер Милевски. 29.12.2019

Оглавление темы “ЭхоКГ дилатационной кардиомиопатии (ДКМП).”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/dkmp.html

Дилатационная кардиомиопатия. Дифференциальная диагностика

дилатационная кардиомиопатия дифференциальная диагностика

Поляков В.П., Николаевский Е.Н., Пичко Г.А.

Некоронарогенные и инфекционные заболевания сердца

(Современные аспекты клиники, диагностики, лечения)

Диагностика ДКМП начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.

Данные анамнеза, аускультативная картина, рентгенологическое исследование и эхокардиограмма (ЭхоКГ) чаще всего сразу позволяют исключить определенный круг причин дилатации и СН (аневризму ЛЖ сердца, АГ, злоупотребление алкоголем, приобретенные и врожденные пороки сердца).

Сбор семейного анамнеза помогает в диагностике наследственных кардиомиопатий, однако при бессимптомных нарушениях выявить больных родственников возможно только с помощью ЭхоКГ.

Электрокардиограмма может оставаться нормальной или отражать лишь неспецифические нарушения реполяризации. Нарушения проводимости встречаются почти у 80% больных и включают атрио-вентрикулярную блокаду I степени, блокаду левой ножки пучка Гиса, блокаду передней левой ветви и неспецифические нарушения внутрижелудочковой проводимости. Блокада правой ножки пучка Гиса встречается реже.

Нарушения проводимости чаще наблюдаются у больных с длительно текущим заболеванием и свидетельствуют о нарастании интерстициального фиброза и гипертрофии кардиомиоцитов.

Часто встречаются также признаки гипертрофии ЛЖ, комплексы типа QS в отведениях, отражающих потенциал передней стенки, и отсутствие нарастания амплитуды зубца R в грудных отведениях. Мерцание предсердий, плохо переносимое больными, развивается почти у 20% пациентов, однако это не является свидетельством плохого прогноза.

Наиболее широко используемой неинвазивной методикой является ЭхоКГ. Она позволяет выявить дилатацию ЛЖ, оценить толщину его стенок и их сократимость.

Нарушение сократимости является обязательным симптомом ДКМП, обычно диагноз устанавливается при снижении ФИ ниже 45%. Хотя обычным при ДКМП является глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ.

Более благоприятный прогноз имеется у больных с более выраженным сегментарным, чем тотальным поражением. Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение, чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ.

Хотя ДКМП в основном является диффузным процессом, некоторые авторы наблюдали 10-15% больных с изолированной дисфункцией ЛЖ без вовлечения правого. В такой ситуации необходимо в первую очередь исключить коронарный генез дилатации.

Допплеровское исследование позволяет выявить умеренную митральную или трикуспидальную регургитации, не слышные при аускультации.

Сцинтиграфия миокарда с 99mТс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функции ЛЖ и используется в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно (плохое ультразвуковое окно).

Нет необходимости проводить катетеризацию полостей сердца всем пациентам, тем более нет необходимости в проведении нескольких последовательных исследований.

Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания, но исходная оценка гемодинамики перед началом лечения показана редко.

Низкая диагностическая ценность эндомиокардиальной биопсии делает необходимым переосмысление значения этой процедуры.

Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия).

Ценность этого метода может возрасти, когда будут внедрены новые технологии диагностики ДКМП на субклеточном и молекулярном уровнях.

Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и миокардита, как причин дилатации ЛЖ.

Данные анамнеза и клиническая картина дилатационной кардиомиопатии зачастую имеют сходство со стенокардией, ЭКГ изменения (наличие патологических зубцов Q) не позволяют исключить постинфарктные изменения.

Поэтому в сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.

Недавно перенесенное вирусное заболевание, особенно сопровождавшееся миалгиями или перикардитом, позволяет предположить главенствующую роль миокардита. Однако дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии и хронического рецидивирующего миокардита (воспалительной кардиомиопатии) не всегда прост.

Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией).

Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синусового ритма или контроля ЧСС.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава I

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

1.5 Современные варианты течения1.6 Этиологические варианты эндокардитов1.7 Лабораторно-инструментальная диагностика 1.9 Алгоритмы диагностики1.10 Дифференциальная диагностика1.11 Комбинированное лечение

Глава II

МИОКАРДИТЫ

2.5 Лабораторно-инструментальная диагностика2.6 Миокардиты. Этиологические варианты миокардитов 2.8 Дифференциальная диагностика 2.10 Оценка эффективности лечения

Глава III

ПЕРИКАРДИТЫ

3.5 Инструментальная диагностика3.6 Этиологические формы перикардитов3.7 Критерии диагностики тампонады сердца3.8 Дифференциальная диагностика

Глава IV

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

4.5 Инструментальная диагностика

  • 4.6 Дифференциальная диагностика

Глава V

ИШЕМИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

5.4 Лабораторно-инструментальная диагностика  5.6 Дифференциальная диагностика

Глава VI

АЛКОГОЛЬНАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

6.4 Лабораторно-инструментальная диагностика  6.7 Дифференциальная диагностика

Глава VII

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

7.1 Этиология и патогенез 7.3 Лабораторно-инструментальная диагностика 7.5 Дифференциальная диагностика 

Глава VIII

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

8.5 Инструментальная диагностика 

Глава IX

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

9.5 Инструментальная диагностика 9.6 Этиологические варианты рестриктивных кардиомиопатий  9.8 Дифференциальная диагностика

Глава X

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА

10.4 Критерии диагностики 10.5 Инструментальная диагностика 10.6 Дифференциальная диагностика 

Глава XI

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ГУБЧАТЫЙ МИОКАРД

11.1 Этиология и патогенез  11.3 Инструментальная диагностика 

Источник: http://www.medpro.ru/dilatatsionnaya_kardiomiopatiya_differentsialnaya_diagnostika

ПроМедицину