диф диагностика гипертрофической кардиомиопатии

26. Гипертрофическая кардиомиопатия: гемодинамика, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение

диф диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическаякардиомиопатия (ГКМП)характеризуется выраженной гипертрофиеймиокарда с нарушением его диастолическойфункции.

Гемодинамическиеизменения при ГКМП опеределяютсястепенью нару­шения диастолическойфункции левого желудочка, проявляю­щейся ухудшением расслабления и уменьшением наполнения его полости, происходящими, вследствие снижения релаксации и неправильной формы полости левогожелудочка. Дви­жения стенок желудочканекоординированны, неравномерны,от­мечается повышение конечногодиастолического давления в полостилевого желудочка.

Нарушениедиастолической функции левого желудочкаможет вызвать затруднение изгнаниякрови из левого предсердия и увеличениенагрузки на этот отдел сердца с развитиемего гипертрофии, а при возникновениимитральной регургитации – умереннойдилатации левого предсердия. Этотпроцесс может спо­собствовать появлениюпассивной легочной гипертензии иувели­чению нагрузки на правыйжелудочек.

Клиническаякартина и диагностика.Клиника ГКМП зависит от вариантагипертрофии, ее степени, стадиизабо­левания. Жалобы больных достаточномногообразны, но неспеци­фичны. Взависимости от ведущего клиническогосиндрома выделяют следующие вариантызаболевания: стенокардический,

кардиалгический,аритмический, синкопальный, бессимптомный, полисимптомный.

Болив области сердца характерны для больных ГКМП. Синдром стенокардии встречаетсяу большинства пациентов, страдающихГКМП. Многие пациенты жалуются на одышку,на ранних этапах связанную с фи­зическойнагрузкой, а затем и в покое.

Нередкоотмечаются жалобы на головокружение,приступы резкой слабости, возникающиепри физической нагрузке. Нарушенияритма могут обусловить жалобы на пе­ребоии “неправильную” работу сердца,приступы сердцебиения.

Достаточночастой жалобой являются обмороки,причиной которых может быть уменьшениесердечного выброса и нарушения ритма.

Приобъективном исследовании внешний видбольных длитель­ный период временине изменен, постепенно вместе с появлениемодышки может возникнуть цианоз. Тонысердца обычной звучности, иногдаотмечается расщепление П тона надаортой. Систолический шум изгнаниявыс­лушивается вдоль левого краягрудины в IV—Vмежреберьях, он занимает большую частьсистолы, изменчив.

ДляГКМП характерна триада симптомов:1)толчкообразный скачущий пульс; 2)позднийсистолический шум над верхушкой сердцаи по левому краю гру­дины; 3) пальпируемыесокращения левого предсердия.

Пациентыс ГКМП представляют группу повышенногориска для развития внезапной смерти.

Лабораторныепоказателине имеют специфических изменений,позволяющих диагностировать ГКМП.

ЭКГ-изменения, выявляемые у больных ГКМП,многообразны и зависят от локализации,а также выраженности гипертрофии.

ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочкасочетаются с приз­наками гипертрофиилевого предсердия в виде уширенногодвух­фазного зубца Р в I,П, avL,Vl—V2отведениях, часто регистриру­етсяпатологический зубец Qво П, Ш, avF,V5—V6отведениях при гипертрофии межжелудочковойперегородки, в отведениях V1— V3,4

Длявыявления нарушений ритма при ГКМПприменяется холтеровское мониторирование.

Ультразвуковое1) непропорционально сильное утолщениеперегородки со стороны левого желудочка;2) гипокинез межжелудочковой перегородкипри хорошей подвижности задней стенки;3) уменьшение размеров полости левогожелудочка в систолу; 4) медленноедиастолическое закрытие митральногоклапана; 5) систо­лическое смещениемитрального клапана кпереди в систолу;

Дифференциальнаядиагностикапроводится с клапанным сте­нозомаорты, ишемической болезнью сердца -стенокардией, ин­фарктом миокарда,постинфарктным кардиосклерозом.

Дляисключения клапанного стеноза аортынеобходимо учиты­вать анамнестическиесведения о перенесенной остройревматической лихорадке, отсут­ствиисемейного анамнеза заболевания, четкуюстадийность разви­тия порока сердца.

Из данных объективного обследованиянаибо­лее значима для диагнозааускультативная симптоматика порока:голо- или пансистолический шум ваортальной зоне с эпицентром во Пмежреберье справа от грудины, проводящийсяна сосуды шеи, имеющий постоянныйхарактер, сочетающийся с ослаблениемIIтона над аортой.

Клапанному стенозуаорты свойствен медленный, малойамплитуды пульс, в отличие от неравномерноготолчкооб­разного пульса, встречающегосяу больных ГКМП.

Результаты клиническогообследования могут быть подтвержденыданными ультразвукового исследования,выявляющими утолщение и уплот­нениестворок аортального клапана и стенокаорты, уменьшение систолическогорасхождения створок аортального клапана.При рентгенологическом исследованииотмечается расширение аорты в восходящемотделе за счет постстенотическогорасширения.

Приналичии синдрома стенокардии илиинфарктоподобных изменений на ЭКГ возникает необходимость дифференцироватьГКМП и ИБС.

Для ИБС характерны приступыстенокардии, купирующиеся нитроглицерином,при ГКМП эффект нитроглицерина невысок,а иногда отмечается его отрицательноедействие вследствие умень­шениявенозного возврата крови к сердцу,снижения наполнения левого желудочкаи усиления ишемии миокарда.

При объективномобследовании у больных ИБС можноопределить смещение границ относительнойсердечной тупости влево, ослабление Iтона над вер­хушкой, появлениесистолического шума относительноймитраль­ной недостаточности сэпицентром на верхушке, проводящегосяв подмышечную область.

При ультразвуковомисследовании сердца выявляются увеличениелевых камер, зоны гипо – или акинеза,на­рушение систолической функции, несвойственные ГКМП. Прове­дениенагрузочных проб позволяет выявитьпризнаки коронарной недостаточности.

Верификации диагноза спсобствуют данныекоронароангиографии, позволяющиевизуализировать коронарные артерии иопределить степень их сужения, а такжеданные вентрикулографии, позволяющиеопределить внутрижелудочковые градиентыдавления. При проведении дифференциальнойдиагности­ки между верхушечной ГКМПи ИБС необходимо учитывать отсутствиежалоб, типичных для ИБС, отрицательныерезультаты нагрузочных тестов споявлением инверсии отрицательныхзубцов Т на фоне нагрузки, выявлениепри ультразвуковом исследованииизолированной гипертрофии верхушкилевого желудочка, отсут­ствие признаковатеросклеротического поражениякоронарных ар­терий при коронароангиографии.

Лечение.Проводится хирургическое и терапевтическое(ме­дикаментозное) лечение. Хирургическоелечение направлено на удалениегипертрофированных участков миокардаи устранение обструкции выходноготракта левого желудочка. Оно применяетсяпри отсутствии эффекта от терапевтическихметодов, сохранении обструкции иклинической симптоматики заболевания.

В ряде случаев возможна алкогольнаяобляция гиперторофированной перегородкис помощью введения этилового спиртав перегородочную артерию. Медика­ментозноелечение направлено на устранение илиуменьшение признаков диастолическойдисфункции левого желудочка,недос­таточности кровообращения,купирование синдрома стенокардии инарушений ритма.

Наиболее эффективныдля этих целей бета-адреноблокаторы,уменьшающие обструкцию, внутрижелудочковыйградиент давления, особенно на фонефизической нагрузки, улуч­шающиедиастолическое расслабление левогожелудочка, предуп­реждающие развитиемерцательной аритмии.

Используетсяпропранолол (обзидан, индерал, анаприлин)в суточной дозе 160— 320 мг, метопролол всуточной дозе 200 мг и выше.

ПриГКМП применяются также антагонистыионов кальция. Верапамил (изоптин,финоптин) улучшает диастолическоерас­слабление левого желудочка,увеличивает толерантность к физи­ческойнагрузке, обладает антиаритмическимдействием. Приме­няется в дозе 160—320мг в сутки. Дилтиазем используют всуточной дозе 180 – 360 мг.

Припоявлении признаков недостаточностикровообращения к лечению присоединяютсядиуретики. Определенные надежды влечении хронической сердечнойнедостаточности на фоне ГКМП связываютс применением ИАПФ.

Приразвитии нарушений ритма применяютсясоответству­ющие антиаритмическиепрепараты. В данном случае препаратомвыбора является амиодарон, не толькоулучшающий качество жизни, но и уменьшающийриск внезапной смерти. В течение первых5-7 дней суточная доза препарата составляет1200 мг, затем 800 и 600 мг в течение неделив каждой дозе с переходом на поддерживающуютерапию в дозе 200 мг в сутки.

Источник: https://studfile.net/preview/5362680/page:22/

Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и гипертонического сердца с помощью тестов с физической нагрузкой

диф диагностика гипертрофической кардиомиопатии

1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al.

Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an AHA Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006; 113: 1807-16.

2. Dzhanashija PH, Nazarenko VA, Nikolenko SA, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. Textbook for physicians — M.: GOU VPO RGMU Roszdrava, 2007-64 s. Russian (Джанашия П. Х., Назаренко В. А., Николенко С. А. с соавт. Гипертрофическая карди¬омиопатия. Учебное пособие — М.: ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, 2007-64 с.).

3. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the ACCF/AHA Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124: 783-831.

4. Vriesendorp PA, Schinkel AF, Van Cleemput J, et al. Implantable cardioverter-defibrillators in hypertrophic cardiomyopathy: Patient outcomes, rate of appropriate and inappropriate interventions, and complications. Am Heart J. 2013 Sep; 166 (3): 496-502.

5. O'Mahony C, Tome-Esteban M, Lambiase PD, et al. A validation study of the 2003 AHA/ ESC and 2011 ACCF/AHA risk stratification and treatment algorithms for sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart. 2013 Jan 22. [Epub ahead of print]. PMID: 23339826.

6. Shaposhnik II, Bogdanov DV. Hypertrophic cardiomyopathy. M.: ID “Medpraktika-M”, 2008, 128 s. Russian (Шапошник И. И., Богданов Д. В. Гипертрофическая кардиомио¬патия.— М.: ИД “Медпрактика-М”, 2008, 128 с.)

7. Belenkov JuN, Privalova EV, Kaplunova VJu. Hypertrophic cardiomyopathy: Textbook for physicians.— M.: GEOTAR-Media, 2011.— 392 s. Russian (Беленков Ю. Н., Привалова Е. В., Каплунова В. Ю. Гипертрофическая кардиомиопатия: руководство для врачей.— М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.— 392 с.).

8. Gladysheva EP. Comparative study of structure and function of the heart in patient with hypertrophic cardiomyopathy, hypertension, ischemic heart disease and athletes:

9. abstract of dissertation… candidate of medical science. / E. P. Gladysheva.— Cheljabinsk, 2005. — 22 s. Russian (Гладышева Е. П.

Сравнительное изучение особенностей струк-турно-функционального состояния сердца при гипертрофической кардиомиопатии, гипертонической болезни, ишемической болезни сердца и “спортивном сердце”: автореф. дис.

… канд. мед. Наук. / Е. П. Гладышева.— Челябинск, 2005.— 22 с.).

10. Nunez J, Zamorano JL, Perez De Isla L, et al. Differences in regional systolic and diastolic function by Doppler tissue imaging in patients with hypertrophic cardiomyopathy and hypertrophy caused by hypertension. J Am Soc Echocardiogr. 2004 Jul; 17 (7): 717-22.

11. Hanatani S, Izumiya Y Takashio S, et al. Growth differentiation factor 15 can distinguish between hypertrophic cardiomyopathy and hypertensive hearts. Heart Vessels. 2013 Mar 23. [Epub ahead of print].

12. Mancia G, Fagard R, Narkiewicz K, et al. 2013 ESH/ESC Guidelines for the management of arterial hypertension. The Task Force for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension (ESH) and of the European Society of Cardiology (ESC) Journal of Hypertension 2013, 31:1281-1357.

13. Jakushin SS, Filippov EV. Hypertrophic cardiomyopathy: results of five years observations. Heart and vascular diseases. 2006; 2, 2: 35-40. Russian (Якушин С. С., Филиппов Е.В. Гипертрофическая кардиомиопатия: результаты пятилетнего наблюдения. Болезни сердца и сосудов. 2006; 2, 2: 35-40).

14. Aslam F., Haque A., Foody J, et al. The frequency and functional impact of overlapping hypertension on hypertrophic cardiomyopathy: a single-center experience. J Clin Hypertens (Greenwich). 2010 Apr;12 (4):240-5.

15. Olivotto I, Montereggi A, Mazzuoli F, et al. Clinical utility and safety of exercise testing in patients with hypertrophic cardiomyopathy. G Ital Cardiol. 1999 Jan; 29 (1): 11-9.

16. Chernjavskaja MO, Bogdanov DV. Dynamic exercise tolerance in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart Failure. 2, 2010. Russian (Чернявская М. О., Богданов Д. В. Переносимость динамической физической нагрузки при гипертрофической кардиомиопатии. Сердечная недостаточность 2, 2010).

1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al.

Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an AHA Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006; 113: 1807-16.

2. Dzhanashija PH, Nazarenko VA, Nikolenko SA, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. Textbook for physicians — M.: GOU VPO RGMU Roszdrava, 2007-64 s. Russian (Джанашия П. Х., Назаренко В. А., Николенко С. А. с соавт. Гипертрофическая карди¬омиопатия. Учебное пособие — М.: ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, 2007-64 с.).

3. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the ACCF/AHA Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124: 783-831.

4. Vriesendorp PA, Schinkel AF, Van Cleemput J, et al. Implantable cardioverter-defibrillators in hypertrophic cardiomyopathy: Patient outcomes, rate of appropriate and inappropriate interventions, and complications. Am Heart J. 2013 Sep; 166 (3): 496-502.

5. O'Mahony C, Tome-Esteban M, Lambiase PD, et al. A validation study of the 2003 AHA/ ESC and 2011 ACCF/AHA risk stratification and treatment algorithms for sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart. 2013 Jan 22. [Epub ahead of print]. PMID: 23339826.

6. Shaposhnik II, Bogdanov DV. Hypertrophic cardiomyopathy. M.: ID “Medpraktika-M”, 2008, 128 s. Russian (Шапошник И. И., Богданов Д. В. Гипертрофическая кардиомио¬патия.— М.: ИД “Медпрактика-М”, 2008, 128 с.)

7. Belenkov JuN, Privalova EV, Kaplunova VJu. Hypertrophic cardiomyopathy: Textbook for physicians.— M.: GEOTAR-Media, 2011.— 392 s. Russian (Беленков Ю. Н., Привалова Е. В., Каплунова В. Ю. Гипертрофическая кардиомиопатия: руководство для врачей.— М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.— 392 с.).

8. Gladysheva EP. Comparative study of structure and function of the heart in patient with hypertrophic cardiomyopathy, hypertension, ischemic heart disease and athletes:

9. abstract of dissertation… candidate of medical science. / E. P. Gladysheva.— Cheljabinsk, 2005. — 22 s. Russian (Гладышева Е. П.

Сравнительное изучение особенностей струк-турно-функционального состояния сердца при гипертрофической кардиомиопатии, гипертонической болезни, ишемической болезни сердца и “спортивном сердце”: автореф. дис.

… канд. мед. Наук. / Е. П. Гладышева.— Челябинск, 2005.— 22 с.).

10. Nunez J, Zamorano JL, Perez De Isla L, et al. Differences in regional systolic and diastolic function by Doppler tissue imaging in patients with hypertrophic cardiomyopathy and hypertrophy caused by hypertension. J Am Soc Echocardiogr. 2004 Jul; 17 (7): 717-22.

11. Hanatani S, Izumiya Y Takashio S, et al. Growth differentiation factor 15 can distinguish between hypertrophic cardiomyopathy and hypertensive hearts. Heart Vessels. 2013 Mar 23. [Epub ahead of print].

12. Mancia G, Fagard R, Narkiewicz K, et al. 2013 ESH/ESC Guidelines for the management of arterial hypertension. The Task Force for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension (ESH) and of the European Society of Cardiology (ESC) Journal of Hypertension 2013, 31:1281-1357.

13. Jakushin SS, Filippov EV. Hypertrophic cardiomyopathy: results of five years observations. Heart and vascular diseases. 2006; 2, 2: 35-40. Russian (Якушин С. С., Филиппов Е.В. Гипертрофическая кардиомиопатия: результаты пятилетнего наблюдения. Болезни сердца и сосудов. 2006; 2, 2: 35-40).

14. Aslam F., Haque A., Foody J, et al. The frequency and functional impact of overlapping hypertension on hypertrophic cardiomyopathy: a single-center experience. J Clin Hypertens (Greenwich). 2010 Apr;12 (4):240-5.

15. Olivotto I, Montereggi A, Mazzuoli F, et al. Clinical utility and safety of exercise testing in patients with hypertrophic cardiomyopathy. G Ital Cardiol. 1999 Jan; 29 (1): 11-9.

16. Chernjavskaja MO, Bogdanov DV. Dynamic exercise tolerance in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart Failure. 2, 2010. Russian (Чернявская М. О., Богданов Д. В. Переносимость динамической физической нагрузки при гипертрофической кардиомиопатии. Сердечная недостаточность 2, 2010).

Page 3

№ 5 (2014)

https://doi.org/10.15829/1560-4071-2014-5
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License. ISSN 1560-4071 (Print)ISSN 2618-7620 (Online)

Источник: https://russjcardiol.elpub.ru/jour/article/view/66

Книга: Кардиомиопатии

диф диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При постановке диагноза ГКМП необходимо исключить другие возможные причины гипертрофии левого желудочка, прежде всего “сердце спортсмена”, приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию.

Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и (или) ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС.

При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной КМП.

“Сердце спортсмена”. Дифференциальная диагностика необструктивной ГКМП, особенно с относительно мало выраженной гипертрофией левого желудочка (толщина стенки 13-15 мм), от “сердца спортсмена” представляет сложную задачу, достаточно часто встречающуюся в спортивной медицине.

Важность ее решения обусловлена тем, что ГКМП является основной причиной смерти молодых профессиональных спортсменов ( В.Maron с соавт., 1986, и др.), и поэтому постановка такого диагноза служит основанием для их дисквалификации. По мнению В.Maron и соавт.

(1995), на вероятную ГКМП в этих спорных случаях указывает наличие на ЭКГ, кроме признаков гипертрофии левого желудочка, других изменений.

При допплер-ЭхоКГ в пользу ГКМП свидетельствуют необычное распределение гипертрофии миокарда, уменьшение конечно-диастолического диаметра левого желудочка менее 45 мм, увеличение размеров левого предсердия и другие признаки нарушения диастолического наполнения левого желудочка.

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС.

В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.

Реже определяется систолический шум, который при ИБС может быть связан с недостаточностью митрального клапана, главным образом из-за дисфункции папиллярных мышц, или сопутствующим стенозом устья аорты типа Мекленберга. При рентгенологическом исследовании наблюдается умеренное увеличение левого желудочка, иногда также левого предсердия.

Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его ФВ. В пожилом возрасте возможен кальциноз аортального клапана.

Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки.

При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП.

Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.

При отсутствии допплерэхокардиографических данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки.

В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а, по данным Y.Ohya с соавторами (1997), также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции.

При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка (J.Doi с соавт.

, 1980), а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3% (В.Maron и S.Epstein,1980).

В последние годы большое внимание уделяется поиску дифференциально-диагностических критериев ГКМП среди допплерэхокардиографических показателей, характеризующих диастолическую функцию левого желудочка (M.Shimizu с соавт., 1993, и др.)

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки.

Первичная недостаточность митрального клапана.

Для митральной недостаточности ревматического генеза характерны пансистолический характер шума, в части случаев — наличие “ревматического анамнеза” (ненадежный признак), а также ЭхоКГ признаков фиброза клапана и, при достаточно большом объеме регургитации, увеличение размеров полости левого желудочка.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана.

При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, “поздний” систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб.

В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП.

Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ.

Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, ослабление А2, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде “петушиного гребня”.

Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ (см.

выше), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока (Р. Shah, 1986).

Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ.

Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних.

В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки.

Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются “сердечный горб” и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца.

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

Вопросы дифференциальной диагностики ГКМП с другими идиопатическими КМП и отличительные особенности заболеваний миокарда и перикарда, протекающих с клинико-гемодинамическим синдромом рестрикции, изложены в разделе “Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии”.

Дифференциальная диагностикаЛечение гипертрофической кардиомиопатии
Дифференциальная диагностикаЛечение гипертрофической кардиомиопатии

Источник: https://med-tutorial.ru/med-books/book/5/page/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya/differentsialnaya-diagnostika

ПроМедицину