декстрапозиция аорты

Тетрада Фалло у детей

декстрапозиция аорты

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

  • инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
  • токсическое действие никотина;
  • интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
  • возможна наследственная предрасположенность.

Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

  • значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
  • одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
  • пальцами в форме «барабанных палочек»;
  • физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
  • судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.

Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

Различают:

  • ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
  • классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
  • тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
  • позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
  • ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

  • транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
  • заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
  • тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
  • стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

Больному показаны:

  • ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
  • внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
  • в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

  • экстренной мерой временной помощи;
  • шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
  • радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

  • развитие острой сердечной недостаточности;
  • повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии или атриовентрикулярные блокады;
  • инфекционный эндокардит;
  • аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами.

Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией.

Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/tetrada-fallo-detey

Тетрада Фалло

декстрапозиция аорты

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

  • Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.
  • Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.
  • Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.
  • И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз.

Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше.

Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет.

Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем.

Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленнопоказаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становитсясидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя.

Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи.

Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы.

При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде.

Риск при операции на открытом сердце есть всегда.  Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход».

К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем).

При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет.

Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина —  2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы  уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему  тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет.

Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен.

И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка  и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения.

Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз.

И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца.

За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные.

И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни.

Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной.

Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии.

Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/750540/

Тетрада Фалло | Диагностика тетрады Фалло | Лечение тетрады Фалло

декстрапозиция аорты

Тетрада Фалло – врожденный сердечный порок, впервые описанный французским врачом Фалло, в честь которого и носит свое название. Сам порок состоит из четырех аномалий сердца: сужения легочногоствола, правостороннего неправильного положения аорты, расширения и утолщения стенки правого желудочка, а также дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Тетрада Фалло относится к «синим» сердечным порокам, когда смешиваются венозная и артериальная кровь, в результате чего ребенок имеет синюшную (цианотичную) окраску кожных покровов.

Это один из наиболее часто встречающихся врожденных сердечных пороков. Его частота составляет около 10-15% от всех врожденных пороков сердца.

Продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло не превышает 14 лет.

Причины развития тетрады Фалло

Все сердечные пороки у плода формируются до 9 недель беременности, т.е. в период его формирования. К 2,5 месяцам беременности у плода уже имеется полностью сформированное сердце, как у взрослого человека, но миниатюрное.

Именно в период формирования под влиянием таких факторов, как перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках беременности, скарлатина, корь, краснуха, а также употребление лекарственных препаратов (седативных, снотворных), а также наркотиков, алкоголя происходят нарушения в эмбриогенезе с развитием порока. Важную роль играет и наследственность.

В основе развития порока лежит ротация (вращение) артериального конуса против часовой стрелки,в результате чего клапан аорты остается правее легочного. Такое неправильное расположение аорты ведет к тому, что он находится как бы в положении верхом на перегородке.

Следует понимать, что это также влечет за собой и смещение легочной артерии, которая несколькосужается и удлиняется.

Вращение артериального конуса не позволяет соединиться межжелудочковой перегородке с аортой, что приводит к формированию дефекта межжелудочковой перегородки, а в последующем к расширению полости правого желудочка.

Морфология и нарушения гемодинамики при тетраде Фалло

Она включает 4 анатомических компонента:

  • Декстрапозиция аорты (правопозиция) – аорта частично отходит от правого желудочка, но с поддержанием кровотока в ней доминантно из левого желудочка.
  • Гипертрофия правого желудочка – она развивается с возрастом.
  • Сужение легочного ствола.
  • Дефект межжелудочковой перегородки – большой и нерестриктивный дефект, через который сообщаются правый и левый желудочки с нарушением гемодинамики.

Нарушения гемодинамики при пороке Фалло обусловлены тем, что кровь из правого желудочка (венозная) по время его систолы в недостаточном количестве и с трудом попадает в легочный ствол, после чего возникает недостаток объема циркулирующей крови в малом кругу кровообращения. В то же время большая часть той самой венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке попадает в левый желудочек, а затем и аорту, смешивается с артериальной кровью, обусловливаяпоявление цианоза кожи.

Симптомы тетрады Фалло

У новорожденных признаки тетрады Фалло не заметны. Через несколько дней, чаще недель после рождения может появиться синюшность кожи при вскармливании грудью, при плаче ребенка. У него появляется одышка, часто даже в покое. Часто болеют острыми респираторными заболеваниями, ангинами.

С возрастом кожные покровы ребенка приобретают синеватый оттенок, особенно на губах, ногтевых фалангах, ушных раковинах. Из-за нарушения кровообращения пальцы холодные на ощупь, деформируются и приобретают вид «барабанных палочек», т.е.

утолщаются на концах, а ногти – округлую форму в виде «часовых стекол». Дети обычно отстают в физическом развитии. После движений вынуждены присаживаться, отдыхать.

Могут возникать одышечно – цианотические приступы после физической нагрузки, проявляющиеся одышкой, тахикардией, аритмией, усилением цианоза.

Удобное положение больных – на корточках, что облегчает состояние из-за возрастания легочного кровотокавследствие увеличения сопротивления в большом круге кровообращения.

Диагностика тетрады Фалло в Израиле

  • Физикально: грудная клетка уплощена, во II межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание.
  • Аускультативно: грубый систолический шум с максимумом звучания в 4-ммежреберье слева от грудины. II тон ослаблен над легочной артерией.
  • ЭКГ: признаки значительной гипертрофии и перегрузки правого желудочка.
  • Рентгенография: сердца в виде «голландского башмачка» – западание легочной артерии, высоко приподнятая и закругленная верхушка сердца, легочный рисунок обеднен. Выраженное увеличение правого желудочка.
  • ЭХО-КГ.
  • Катетеризация сердца и ангиокардиография: катетер не проводится в легочную артерию, но легко переходит из правого желудочка в аорту. Контраст из правого желудочка попадает и в легочный ствол, и в аорту.

Лечение тетрады Фалло в Израиле

Лечение только оперативное.

Существуют два подхода при хирургическом лечении патологии.

  • Радикальная коррекция – выполняется в условиях ИК с кардиоплегией, пережимается аорта, вскрывается полость правого желудочка, под контролем зрения выполняются приемы по устранению стеноза легочного ствола. ДМЖП устраняют подшиванием П-образными швамизаплаты.
  • Паллиативные операции (операция Blalock -Taussig), суть которой заключается в наложении анастомоза между легочной артерией и подключичной артерией.

К паллиативным операциям относятся также:

  • операция Вишневского-Донецкогошунтированиеся легочная и подключичная артерии с помощью ксенотрансплантата;
  • операция Потса: накладывается анастомоз между системой сосудов легких и артериальной системой;
  • операция Кули: накладывается анастомоз между легочной артерией (ее правой ветвью)и восходящей частью аорты;
  • операция Брока: устранение стеноза легочного ствола.
  • легочная вальвулотомия – рассечение створок клапана с помощью вальвулотома, который вводится через правый желудочек в легочный ствол.

Отдается предпочтение двухэтапному хирургическому лечению, так как процент летальности ниже и не превышает 5%. То есть на первом этапе детям до 3-х лет делаются паллиативные операции, облегчающие жизнь больных, так как увеличивается приток крови в малый круг кровообращения. Радикальные операции проводятся через 4-6 месяцев после первого этапа.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru

Источник: https://hospital-israel.ru/kardiologia/bolezni/tetrada-fallo/

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов.

Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком.

Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце.

В следующем году, с появлением кардиопульмонального шунтирования Гиббонсом, была установлена еще одна историческая эпоха кардиохирургии.

С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

  1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
  2. Дефект межжелудочковой перегородки
  3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
  4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

  1. Первая – относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
  2. Вторая – характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
  3. Третья – считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

  • Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
  • Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
  • У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
  • Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

  • Трудность с кормлением
  • Неспособность нормально развиваться
  • Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
  • Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

  • Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
  • Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
  • После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
  • Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
  • Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

  • Беспокойство и сильный испуг
  • Расширенные зрачки
  • Нарастающая синеватость кожи и слизистых
  • Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит.

Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией.

Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет.

За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%. [2 – Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortality associated with adult congenital heart disease: Trends in the US population from 1979 to 2005. Am Heart J.

2009; 158(5):874-9]

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Источник: https://arrhythmia.center/tetrada-fallo/

ПроМедицину