цирроз печени смешанного генеза

MED24INfO

цирроз печени смешанного генеза
  Диагноз устанавливается после смерти больных по наличию приблизительно одинакового количества мелких и крупных узлов гиперплазии. Клинический диагноз поставить практически невозможно (Дунаевский О.А., 1993). Наиболее редкая форма. Наблюдается у 5% всех больных циррозами печени (Дунаевский О.А., 1993).

В анамнезе — перенесенные в прошлом холестатический вариант острого вирусного гепатита, хронический холестатический гепатит. Другие причины (хронический холецистит, желчнокаменная болезнь, холангиты, атрезия желчных путей) встречаются значительно реже. Злоупотребление алкоголем в прошлом не характерно.

Если заболевание является следствием перенесенного холестатического варианта острого вирусного гепатита или хронического холестатического гепатита, то его принято называть первичным билиарным циррозом.

В том случае, когда формирование болезни связано с длительным хроническим заболеванием желчевыводящих путей, то такой билиарный цирроз называют вторичным. Первичным билиарным циррозом значительно чаще болеют лица пожилого и старческого возраста (Дунаевский О.А., 1993).

Это можно объяснить тем, что временной промежуток, необходимый для перехода хронического холестатического гепатита в билиарный цирроз, значительно (в годах) более длительный, чем для формирования других циррозов печени. Больные обращаются к врачу с жалобами на сильный, мучительный кожный зуд, желтушность кожных покровов.

Кроме того, их беспокоят слабость, недомогание, плохой аппетит, снижение работоспособности, выраженные боли в правом подреберье, длительная лихорадка. В отличие от вышеописанных циррозов печень УВЕЛИЧЕНА, но селезенка не пальпируется. Признаки портальной гипертензии появляются поздно, нерезко выражены.

Асцит может быть замечен через несколько лет болезни, ближе к финальной стадии. Однако очень часто и в ранние сроки развития болезни выявляются ксантоматозные бляшки, особенно с локализацией на веках (Дунаевский О.А., 1993).

Для билиарного цирроза характерны постоянно высокие показатели холестаза (прямой билирубин, общий холестерин, щелочная фосфатаза, бета-липопротеиды). Активность воспалительного процесса минимальная. Показатели АЛТ и ACT долгие годы находятся в пределах нормы или незначительно повышены.

Уровень сулемовой пробы, Т-супрессоров заметно снижается в терминальной стадии болезни. Показатели тимоловой пробы, протромбинового индекса длительно остаются без изменений. Заметно повышается уровень иммуноглобулина М. Сканограмма не выявляет особенностей по сравнению с другими циррозами, за исключением сравнительно редкого накопления изотопа селезенкой. При ультразвуковом исследовании печени видны расширенные внутрипеченочные протоки, печень увеличена в размерах, повышенной эхогенности. Болезнь протекает годы и десятки лет. ЛЕЧЕНИЕ

Рассмотрим общие принципы лечения циррозов вообще:

  1. Режим постельный, с выходом в туалет.
  2. Диета. Назначают стол № 5. Больным с асцитом —стол № 7а (белок не более 1 г/кг массы больного в сутки, ограничение соли). Потребление жидкости—до 1 литра в сутки.
  3. Поскольку врач имеет дело со сформировавшимся аутоиммунным заболеванием, устойчивого эффекта от лечения интерфероном не получено (Соринсон С.Н., 1996).
  4. Показаны средства для компенсации дефицита Т-супрессоров (мито- статики, глюкокортикоиды). Следует отдавать предпочтение комбинированной терапии. Так, например, в период активации процесса (повышение показателей АЛТ и ACT) назначают митостатики: АЗАТИОПРИН (2,5 мг/кг/сут- ки) или 6-МЕРКАПТОПУРИН (2,5 мг/кг/сутки или обычно по 1 таблетке 50 мг 3 раза в день) или МЕТОТРЕКСАТ (5 мг внутрь ежедневно или по 1 таблетке 2,5 мг дважды в день), курсами 5-7 дней.

Параллельно с митостатиками применяют глюкокортикоиды. ПРЕДНИЗОЛОН (1-3 мг/кг/сутки) распределяют равномерно через 3-4 часа, так как при печеночной недостаточности «стирается» суточный ритм выработки глюкокортикоидов. Данные дозы преднизолона и более высокие угнетают аутолиз клеток печени за счет подавления фагоцитирующей способности лейкоцитов. Небольшие концентрации (менее 1 мг/кг) не оказывают иммуносупрессивного действия, вызывают привыкание и даже могут стимулировать аутоагрессивные клоны клеток.

При первых признаках ремиссии (уменьшение или нормализация активности АЛТ и ACT), которые появляются через 3-5 дней от начала комбинированной терапии, митостатики отменяют, а дозу преднизолона уменьшают до 30 мг/сутки (расчет ведут на таблетированные препараты), которую в дальнейшем убавляют на 5 мг в 4-7 дней. Доза в 5 мг/сутки является «страховочной» и остается пожизненно.

  1. ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ терапия (гемодез, полиглюкин, реомакродекс, 5% раствор глюкозы, 0,9% раствор хлорида натрия) рекомендуется из расчета 30-40 мл на кг массы тела в сутки. Необходима для выведения токсинов, иммунных комплексов, продуктов метаболизма клеток, то есть является частью иммунокоррегирующей терапии.
  2. Вливание аминокислотных смесей (вамин, левамин, полиамин, аминос- терил, аминопептид, аминоплазмаль гепа, аминостерил-N-rena, гепасте- рил) в целях иммунокоррекции по 500 мл ежедневно или 2-3 раза в неделю внутривенно. При печеночной недостаточности показаны следующие препараты: аминоплазмаль гепа, аминостерил-N-rena, гепастерил. АМИНОПЛАЗМАЛЬ ГЕПА (10%) —позволяет корригировать аминокислотные нарушения при печеночной недостаточности, улучшает белковую толерантность у больных циррозом печени и устраняет симптомы печеночной энцефалопатии.

АМИНОСТЕРИЛ-Ы-ГЕПА (5%, 8%) —раствор незаменимых аминокислот, соотношение которых дает возможность синтеза белка в печени при печеночной недостаточности.

ГЕПАСТЕРИЛ— обладает гепатопротекторными и дезинтоксикационным действием, снижает уровень аммиака в крови. Специально предназначен для больных с печеночной энцефалопатией.

  1. Лечение ОТЕЧНО-АСЦИТИЧЕСКОГО синдрома

Наиболее хорошо себя зарекомендовало сочетание спиронолактонов и фуросемида (при отсутствии эффекта в возрастающих дозах) с одновременной инфузией 20% раствора альбумина (Яковенко Э.П. и соавт., 1995). ФУРОСЕМИД назначают через день или 2 дня подряд с последующим перерывом в 3-4 дня. Сочетают с назначением АЛЬДАКТОНА по 100 мг/сутки и хлоридом калия по 4 r/сутки. По достижении положительного результата альдактон вводят по 75 мг/сугки, а фуросемид по 20-40 мг 1 раз в 10 дней. Если диурез недостаточен, то можно назначить более сильный препарат, например, ТРИАМПУР, по 2 таблетки 2 раза в день. При недостаточном эффекте дозу можно увеличить до 4 таблеток на прием. Параллельно вводят 20% раствор альбумина. Терапия белковыми препаратами способствует повышению содержания альбумина и коллоидно-осмотического давления плазмы. Альбумин вводят по 100 мл 2-3 раза в неделю.

  1. Лечение цирротической энцефалопатии близко к лечению прекомы-ко- мы у больных острым вирусным гепатитом. Однако при циррозах печени перспективно применять орницетил, гептрал.

ОРНИЦЕТИЛ способствует выработке инсулина и соматотропного гормона, улучшает белковый обмен, снижает концентрацию аммиака в крови. Назначают по 2-6 г внутримышечно или по 2-4 г внутривенно струйно или по 3-6 г трижды в день внутрь.

ГЕПТРАЛ обладает гепатопротективной активностью, вызывает улучшение показателей функции печени, уменьшает холестаз, показан при циррозах алкогольной этиологии. Вводят по 760 мг 4 раза в день внутривенно или внутримышечно по 10 мл раствора.

  1. Фоновая терапия (витамины группы В, липоевая кислота, глютаминовая кислота, викасол, эссенциале). В каждом конкретном случае выбирается наиболее подходящие 1-2 препарата.

Собственно ИММУНОКОРРИГИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ

  1. Компенсации иммуносупрессивной функции Т-лимфоцитов можно достигнуть не только применением митостатиков и глюкокортикоидов, но стимуляцией супрессии с помощью тимических факторов. ТИМАЛИН вводят по обычной схеме, то есть по 10 мг 1 раз в день вечером курсом 10 дней. Получен положительный эффект (Яхонтова О.И. и соавт.,1990).

НУКЛЕИНАТ НАТРИЯ— кроме того, что стимулирует фагоцитоз, вызывает уменьшение инфильтративных процессов в печени, усиление регенеративных процессов в паренхиме, резкое увеличение РНК в гепатоцитах, уменьшение их ожирения. Нуклеинат натрия наряду с иммуностимулирующим эффектом выполняет и заместительную функцию, используясь клетками печени в качестве дополнительного материла.

ЛЕВОМИЗОЛ стимулирует Т-систему иммунитета. Недостатком является то, что увеличивается как количество Т-хелперов, так и Т-супрессоров. Максимум действия наступает через 1-1,5 месяца.

Поэтому препарат лучше назначать параллельно с тималином или нуклеинатом натрия, которые оказывают быстрый эффект стимуляции, а левомизол этот эффект будет пролонгировать. Рекомендуют левомизол по 150 мг один раз в день 3 дня, затем 7 дней перерыв и еще 2 трехдневных цикла с семидневным интервалом.

Итого на курс 9 таблеток. Кроме того, левомизол показан при циррозах печени в связи со способностью к подавлению инфильтративных процессов и замедлению образования СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ткани (Кляритская и др., 1985).

ГЕПАПИВ стимулирует гемопоэз, способствует регенерации гепатоцитов, ускоряет метаболические процессы в печени, нормализует ее функцию. Назначают по 2 таблетки 3 раза в день или по 500 мл внутривенно капель- но 1-2 раза в сутки курсом до 10 дней.

  1. Особенности лечения МЕЛКОУЗЛОВОГО цирроза печени.

В развитии данного вида цирроза значительную роль играет злоупотребление алкоголем. Поэтому таким больным показаны липотропные препараты (витамины В12, липоевая кислота, эссенциале), гептрал. ЭССЕНЦИАЛЕ рекомендуют назначать по 3 капсулы 3 раза в день одновременно с внутривенным капельным введением 1-2 ампул по 10 мл 2-3 раза в сутки на 5% растворе глюкозы. Курс лечения от 3 до 8 недель. После исчезновения признаков печеночной недостаточности переходят только на введение капсул внутрь.

ГЕПТРАЛ вводят по 760 мг 4 раза в день курсом 2-3 недели.

  1. Особенности лечения БИЛИАРНОГО цирроза печени.

Кроме общих положений для всех циррозов необходимо направить лечение на явления холестаза. Для купирования мучительного кожного зуда применяют те же препараты, что и при хроническом холестатическом гепатите (билигнин по 5-10 г 3 раза в сутки, холестерамин по 4-5 г трижды в день). Показаны липотропные препараты. Современным средством лечения холестаза является УРСОДЕЗОКСИХОЛИЕ- ВАЯ кислота, которую назначают по 10 мг/кг массы тела в сутки и ее препараты. ГЕПТРАЛ уменьшает отек гепатоцитов, холестаз. Назначают по 1 таблетке 4 раза в день курсом до 2 месяцев. НО-ШПА индуцирует выработку эндогенного интерферона, снимает спазм желчных капилляров, улучшает опок желчи. Вводят внутривенно по 4-6 мл 2% раствора 3-4 раза в день. После купирования клинических проявлений болезни, связанных с активацией процесса, больные подлежат диспансерному наблюдению в кабинете инфекционных заболеваний, так как при мелко- и крупноузловом циррозе возможно инфицирование окружающих. Наблюдение ведется в течение всей оставшейся жизни больного.

Источник: http://www.med24info.com/books/infekcionn-e-bolezni-diagnostika-differencial-naya-diagnostika-immunoterapiya/smeshann-y-cirroz-pecheni-24856.html

Цирроз печени смешанного генеза

цирроз печени смешанного генеза

Патогенез цирроза печени тесно связан с его этиологией, что накладывает особый отпечаток и на характер морфологических изменений в печени. Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов.

Определенное значение при этом имеют аутоиммунные реакции к печеночному липопротеиду.

При массивных, субмассивных некрозах, а также при распространении некроза от центра дольки до портального тракта (мостовидный порто-центральный некроз) под действием внутрипеченочного давления наступает коллапс дольки — потеря пространства, которое ранее занимала паренхима.

Восстановление печеночной ткани при этом становится невозможным. В результате сближаются портальные тракты и центральные вены, начинается разрастание соединительной ткани.

Уцелевшие гепатоциты или фрагменты печеночных долек регенерируют и формируют узлы-регенераты, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образуют псевдодольки. Псевдодольки представляют собой участки паренхимы, лишенные обычной радиальной ориентации трабекул к центральной вене. В центре псевдодолек в отличие от нормальных долек не обнаруживают центральных вен, а по периферии не выявляют портальных трактов.

Очаги регенерировавшей паренхимы и разросшиеся соединительнотканные тяжи сдавливают кровеносные сосуды, особенно тонкостенные печеночные вены, нарушается микроциркуляция, возникает облитерация венозных сосудов.

Повышается внутри- печеночное давление (в 2—5 раз выше нормы), замедляется скорость портального кровотока, на 30—70 % снижается объемный кровоток в печени. Одновременно с этим соединительнотканные тяжи, постепенно врастая в глубь паренхимы, соединяют портальные тракты с центральной зоной дольки.

В итоге печеночная долька фрагментируется, портальные сосуды соединяются с ветвями печеночной вены, образуя артериовенозные анастомозы (шунты).

По этим анастомозам кровь из воротной вены направляется непосредственно в систему печеночной вены, минуя паренхиму печени, что резко нарушает оксигенацию и питание печеночных клеток и неизбежно ведет к появлению новых некрозов. Таким образом, прогрессирование цирроза печени идет по типу цепной реакции: некроз—регенерация — перестройка сосудистого русла—ишемия паренхимы — некроз.

Классификация

В настоящее время нет единой клинической классификации цирроза печени. Классификация, предложенная V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в Гаване (1956 г.), согласно которой различали постнекротический, портальный и билиарный цирроз печени, оказалась несовершенной.

В связи с этим на Международной конференции по стандартизации номенклатуры и классификации болезней печени в Акапулько (1974) было решено классифицировать цирроз печени по этиологическому принципу, а также на основании морфологических изменений. При этом цирроз печени подразделяли на микронодулярный (с диаметром узлов до 3 мм), макронодулярный (с диаметров узлов свыше 3 мм) и смешанный.

В связи с тем что в клнической практике при постановке диагноза и назначении лечения необходимо учитывать не только этиологию, патогенез, морфологические особенности, но также стадию, активность процесса и наличие осложнений, классификация должна отражать все эти показатели: 1.

По этиологии: вирусный, — алкогольный, — токсический, — связанный с врожденными нарушениями метаболизма, — связанный с поражениями желчевыводящих путей (первич ный и вторичный билиарный цирроз), — криптогенный цирроз. 2.

По степени активности процесса: подострый (гепатит-цирроз), — быстро прогрессирующий (активный), — медленно прогрессирующий (активный), — вялотекущий, — латентный. 3.

Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльда-Пью—Child-Pugh — гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, гипербилирубинемия, печеночная энцефалопатия, асцит): А — компенсированная, В — субкомпенсированная, С — декомпенсированная. 4. По морфологической картине: — микронодулярный, — макронодулярный, — смешанный. 5. Осложнения: — пищеводно-желудочные кровотечения, —печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома), — спонтанный бактериальный асцит-перитонит, — тромбоз воротной вены, — гепаторенальный синдром, — гепатоцеллюлярная карцинома.

К морфологическим признакам активности цирроза печени принято относить выраженность дистрофических и регенераторных изменений в паренхиме, распространенность клеточных инфильтратов в строме, нечеткость границ между узловыми регенератами и межузловой соединительной тканью.

Для компенсированной (начальной) стадии цирроза печени характерна начинающаяся перестройка архитектоники печени с очаговыми псевдолобулярными структурами и единичными узлами-регенератами, для субкомпенсированной — глубокая перестройка архитектоники печени с наличием множественных узлов-регенератов, окруженных зрелой соединительной тканью.

Для декомпенсированной стадии цирроза печени типично значительное уменьшение объема паренхимы при утрате дольковой структуры и выраженном преобладании фиброза. Клиника всех форм цирроза печени имеет ряд общих черт. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Больные обычно жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение или потерю трудоспособности, частые диспепсические проявления: снижение или отсутствие аппетита, тошноту, реже рвоту, чувство распирания, тяжести или переполнения, особенно после еды, в эпигастрии и правом подреберье, могут наблюдаться нерезкая боль, вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, диарея. Нарушения сна, раздражительность особенно свойственны алкогольному циррозу. Больных беспокоят зуд кожи, боль в суставах, повышение температуры тела. Отмечаются носовые кровотечения, реже геморроидальные, снижение зрения в вечернее время («куриная слепота» — гемералопия). Из других характерных симптомов цирроза можно отметить появление гормональных расстройств: импотенцию, гинекомастию у мужчин, нарушение менструального цикла, снижение либидо у женщин, а также потерю массы тела вплоть до кахексии в терминальных стадиях. Кожа больных — серовато-грязного цвета, может наблюдаться субиктеричность или выраженная желтуха, особенно при вирусном или билиарном циррозе печени. На коже могут быть следы от расчесов, в тяжелых случаях — геморрагии. Иногда на коже появляются телеангиэктазии (паукообразные расширения артериальных сосудов — «сосудистые звездочки», впервые описанные С.П.Боткиным). Нередко наблюдают и гиперемию ладоней, иногда с желтушным оттенком («печеночная ладонь»), а в более редких случаях — изменение ногтей в виде часовых стекол, нерезко выраженное утолщение дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»). Одним из наиболее частых объективных симптомов является гепатомегалия. В большинстве случаев печень имеет уплотненную консистенцию, заостренный край, мало- или безболезненна. У части больных удается пропальпировать узловатую поверхность (особенно при макронодулярном поражении печени). В терминальной стадии болезни можно отметить уменьшение размеров печени. Селезенка увеличена более чем у половины больных. В далекозашедших стадиях цирроз печени может проявляться асцитом и периферическими отеками. Появлению асцита обычно предшествует вздутие живота, связанное с метеоризмом, развившимся в результате ухудшения всасывания газов в кишках при нарушении портального кровообращения. В процессе прогрессирования всех этиологических типов цирроза печени наблюдается следующая динамика перечисленных симптомов. Компенсированная стадия цирроза печени (группа А по Чайльду-Пью) клинически характеризуется появлением астеновегетативных и диспепсических расстройств, жалоб на боль в правом подреберье. Печень увеличена, имеет неровную поверхность, болезненна при пальпации. Возможно повышение активности аминотрансфераз, изменение показателей белково-осадочных проб и белковых фракций крови. При сканировании выявляют гепатомегалию и умеренно повышенное накопление радионуклида в селезенке. Однако наиболее достоверным диагностическим критерием считают пункционную биопсию печени или лапароскопию с прицельной биопсией и последующим гистологическим исследованием биоптата.

Источник: https://limto.ru/cirroz-pecheni-smeshannogo-geneza/

Цирроз печени смешанного генеза лечение

цирроз печени смешанного генеза

Цирроз – это патологический процесс в печени, при котором идет необратимое разрушение гепатоцитов (печеночных клеток). При всех видах цирроза происходят дистрофические изменения в печеночной ткани (паренхиме), возникает узелковая регенерация печеночных клеток.

Это опасное заболевание стоит на шестом месте по смертности даже в развитых странах мира. Ежегодно от цирроза умирает 40 миллионов жителей Земли, причем с каждым годом эта цифра растет. У мужчин среднего и пожилого возраста болезнь диагностируется в три раза чаще, чем у женщин. В 5% случаев у больных встречается цирроз печени смешанной этиологии.

Различают первичные и вторичные формы заболевания, которые может вызвать бруцеллез, сифилис, туберкулез, коллагенозы, нарушения обмена веществ и эндокринные расстройства.

По клиническим и морфологическим признакам выделяют постнекротические, портальные, билиарные (первичные и вторичные), а также смешанные циррозы.

  1. Постнекротический тип развивается после вирусного гепатита В в тяжелой форме и опасен быстрым процессом гибели клеток печени.
  2. Портальный тип проявляется как следствие вирусного гепатита, алкоголизма, скудного и нездорового питания. Наиболее частыми осложнениями являются повторяющиеся кровотечения, возникающие при разрыве вен желудка или пищевода, а также геморроидальные.
  3. Первичный (холангиолитический) билиарный тип возникает из-за продолжительного застоя желчи в печени при инфицировании вирусным гепатитом, особенно гепатитом В , С и Д
  4. Вторичный билиарный тип развивается при нарушенном желчном оттоке во внепеченочных протоках у больных холециститом и желчно-каменной болезнью. При этом вырабатываются иммунные антитела, поражающие эпителий желчных протоков.
  5. Смешанный тип обладает свойствами всех форм цирроза. Содержит как мелкие, так и крупные узелки в печеночной ткани. Диагностируется только при вскрытии умерших пациентов

Важно знать: если пациент чувствует себя удовлетворительно и основные функции печени сохраняются, такой вид заболевания называется компенсированным. При декомпенсированном циррозе смешанного генеза появляются такие осложнения, как общая слабость, желтизна кожных покровов, повышенное внутрибрюшное давление, кровотечения из пищевода, отеки.

Это заболевание, являясь смешанной формой, возникает по многим причинам, так же, как другие виды циррозов. Кстати, злоупотребление алкоголем не является первопричиной развития смешанного типа , но значительно ускоряет прогрессирование распада печеночных клеток.

Что вызывает развитие болезни:

  • перенесенный острый или хронический вирусный гепатит;
  • иммунные нарушения неясной этиологии;
  • голодание, недостаточность белков и витаминов в пище;
  • нарушенный обмен веществ, болезни желчевыводящих путей;
  • длительный алкоголизм, непосредственно разрушающий гепатоциты;
  • хроническая ишемия (сдавливание) или закупорка желчевыводящих каналов;
  • генетическая семейная расположенность к циррозу;
  • хронические поражения печени токсичными веществами;
  • паразитарная или бактериальная хроническая инфекция.

При врачебном осмотре врач-гепатолог или терапевт сразу замечает типичные для этого заболевания покраснение ладоней, «звездочки» и «паучки» на коже в верхней части тела, ярко-малиновый или желтый язык. Иногда у пациентов-мужчин увеличиваются молочные железы, выпадают волосы под мышками и на подбородке.

Признаки смешанного цирроза:

  • увеличенная печень, тошнота, неприятие жирной пищи;
  • общее чувство недомогания, головные боли, депрессия;
  • повышенная потливость, хронические отеки, бессонница;
  • увеличение живота и наличие на нем усиленного венозного рисунка;
  • чувство горечи во рту, на языке проявляются трещины и плотный налет;
  • повышение температуры до 38 град С и выше в течение длительного времени;
  • геморроидальные, пищеводные и желудочные кровотечения;
  • ржавый оттенок мочи, светлый или зеленоватый оттенок кала;
  • тупая или ноющая боль в правом подреберье, мучительный кожный зуд.

Важно знать: боль и дискомфорт могут совсем не беспокоить больного при вялотекущих формах цирроза. К сожалению, это опасное заболевание может долго оставаться не проявленным и диагностироваться лишь на последних стадиях.

Результаты лабораторных анализов при смешанной форме заболевания указывают на выраженную анемию, лейкопению и тромбоцитопению. Показатели СОЭ повышены, в урине определяется уробилин, изменяются показатели сулемовой, тимоловой проб.

При декомпенсированных циррозах смешанного генеза с осложнениями показано лечение в стационаре. Пациенту назначается постельный режим и лечебная диета № 5. Если есть асцит, показана диета с полным отказом от соли и ограничение белковой пищи при энцефалопатии.

Лекарственная терапия:

  • преднизолон в дозе 15-20 мг/сут, а также другие глюкокортикостероиды;
  • антацидные и вяжущие средства при варикозе вен пищевода;
  • для уменьшения отеков назначают спиронолактоны и диуретики;
  • гидролизаты печени , гептрал, витамины группы В,
  • глутаминовая и липоевая кислоты;
  • антибиотики обширного радиуса действия.

Для уменьшения симптомов кожного зуда больным прописывают холестирамин.

Хирургические методы лечения смешанных циррозов применяются в случае возникновения опасных для жизни нарушений функций печени и острых кровотечениях. К сожалению, больные циррозом часто умирают от таких осложнений в течение одного-двух лет при быстром течении болезни.

Когда необходимо хирургическое лечение?

  1. При стенозе желчевыводящих протоков у пациентов с вторичным билиарным типом заболевания.
  2. При кровотечении из пищевода — нужна неотложная госпитализация в хирургический стационар.
  3. Если принято решение о необходимости трансплантации печени.

При активной форме прогноз практически всегда неутешительный, болезнь прогрессирует в течение трех, максимум пяти лет. При компенсированной форме – возможны периоды ремиссии и удовлетворительного самочувствия пациентов в течение многих лет.

Диспансерное наблюдение за больными с неактивными видами заболевания проводят не реже двух раз в год, им назначается поддерживающий курс витаминов, а также препараты-гепато-протекторы. Необходимо правильно питаться (стол № 5), не менее 5-6 раз в день, алкоголь исключить полностью. Показаны щадящие физические нагрузки, дыхательная гимнастика и ежедневные прогулки по 15-20 минут.

Источник: https://ufolabs.ru/cirroz-pecheni-smeshannogo-geneza-lechenie/

Цирроз печени смешанного генеза: причины, симптомы и лечение

цирроз печени смешанного генеза

Цирроз – это патологический процесс в печени, при котором идет необратимое разрушение гепатоцитов (печеночных клеток). При всех видах цирроза происходят дистрофические изменения в печеночной ткани (паренхиме), возникает узелковая регенерация печеночных клеток.

Это опасное заболевание стоит на шестом месте по смертности даже в развитых странах мира. Ежегодно от цирроза умирает 40 миллионов жителей Земли, причем с каждым годом эта цифра растет. У мужчин среднего и пожилого возраста болезнь диагностируется в три раза чаще, чем у женщин. В 5% случаев у больных встречается цирроз печени смешанной этиологии.

Классификация циррозов

Различают первичные и вторичные формы заболевания, которые может вызвать бруцеллез, сифилис, туберкулез, коллагенозы, нарушения обмена веществ и эндокринные расстройства.

По клиническим и морфологическим признакам выделяют постнекротические, портальные, билиарные (первичные и вторичные), а также смешанные циррозы.

  1. Постнекротический тип развивается после вирусного гепатита В в тяжелой форме и опасен быстрым процессом гибели клеток печени.
  2. Портальный тип проявляется как следствие вирусного гепатита, алкоголизма, скудного и нездорового питания. Наиболее частыми осложнениями являются повторяющиеся кровотечения, возникающие при разрыве вен желудка или пищевода, а также геморроидальные.
  3. Первичный (холангиолитический) билиарный тип возникает из-за продолжительного застоя желчи в печени при инфицировании вирусным гепатитом, особенно гепатитом В , С и Д
  4. Вторичный билиарный тип развивается при нарушенном желчном оттоке во внепеченочных протоках у больных холециститом и желчно-каменной болезнью. При этом вырабатываются иммунные антитела, поражающие эпителий желчных протоков.
  5. Смешанный тип обладает свойствами всех форм цирроза. Содержит как мелкие, так и крупные узелки в печеночной ткани. Диагностируется только при вскрытии умерших пациентов

Важно знать: если пациент чувствует себя удовлетворительно и основные функции печени сохраняются, такой вид заболевания называется компенсированным. При декомпенсированном циррозе смешанного генеза появляются такие осложнения, как общая слабость, желтизна кожных покровов, повышенное внутрибрюшное давление, кровотечения из пищевода, отеки.

Причины смешанного цирроза печени

Это заболевание, являясь смешанной формой, возникает по многим причинам, так же, как другие виды циррозов. Кстати, злоупотребление алкоголем не является первопричиной развития смешанного типа , но значительно ускоряет прогрессирование распада печеночных клеток.

Что вызывает развитие болезни:

  • перенесенный острый или хронический вирусный гепатит;
  • иммунные нарушения неясной этиологии;
  • голодание, недостаточность белков и витаминов в пище;
  • нарушенный обмен веществ, болезни желчевыводящих путей;
  • длительный алкоголизм, непосредственно разрушающий гепатоциты;
  • хроническая ишемия (сдавливание) или закупорка желчевыводящих каналов;
  • генетическая семейная расположенность к циррозу;
  • хронические поражения печени токсичными веществами;
  • паразитарная или бактериальная хроническая инфекция.

Симптомы цирроза смешанной этиологии

При врачебном осмотре врач-гепатолог или терапевт сразу замечает типичные для этого заболевания покраснение ладоней, “звездочки” и “паучки” на коже в верхней части тела, ярко-малиновый или желтый язык. Иногда у пациентов-мужчин увеличиваются молочные железы, выпадают волосы под мышками и на подбородке.

Признаки смешанного цирроза:

  • увеличенная печень, тошнота, неприятие жирной пищи;
  • общее чувство недомогания, головные боли, депрессия;
  • повышенная потливость, хронические отеки, бессонница;
  • увеличение живота и наличие на нем усиленного венозного рисунка;
  • чувство горечи во рту, на языке проявляются трещины и плотный налет;
  • повышение температуры до 38 град С и выше в течение длительного времени;
  • геморроидальные, пищеводные и желудочные кровотечения;
  • ржавый оттенок мочи, светлый или зеленоватый оттенок кала;
  • тупая или ноющая боль в правом подреберье, мучительный кожный зуд.

Важно знать: боль и дискомфорт могут совсем не беспокоить больного при вялотекущих формах цирроза. К сожалению, это опасное заболевание может долго оставаться не проявленным и диагностироваться лишь на последних стадиях.

Результаты лабораторных анализов при смешанной форме заболевания указывают на выраженную анемию, лейкопению и тромбоцитопению. Показатели СОЭ повышены, в урине определяется уробилин, изменяются показатели сулемовой, тимоловой проб.

Лечение заболевания

При декомпенсированных циррозах смешанного генеза с осложнениями показано лечение в стационаре. Пациенту назначается постельный режим и лечебная диета № 5. Если есть асцит, показана диета с полным отказом от соли и ограничение белковой пищи при энцефалопатии.

Лекарственная терапия:

  • преднизолон в дозе 15-20 мг/сут, а также другие глюкокортикостероиды;
  • антацидные и вяжущие средства при варикозе вен пищевода;
  • для уменьшения отеков назначают спиронолактоны и диуретики;
  • гидролизаты печени , гептрал, витамины группы В,
  • глутаминовая и липоевая кислоты;
  • антибиотики обширного радиуса действия.

Для уменьшения симптомов кожного зуда больным прописывают холестирамин.

Хирургические методы лечения смешанных циррозов применяются в случае возникновения опасных для жизни нарушений функций печени и острых кровотечениях. К сожалению, больные циррозом часто умирают от таких осложнений в течение одного-двух лет при быстром течении болезни.

Когда необходимо хирургическое лечение?

  1. При стенозе желчевыводящих протоков у пациентов с вторичным билиарным типом заболевания.
  2. При кровотечении из пищевода – нужна неотложная госпитализация в хирургический стационар.
  3. Если принято решение о необходимости трансплантации печени.

Осложнения и прогноз

При активной форме прогноз практически всегда неутешительный, болезнь прогрессирует в течение трех, максимум пяти лет. При компенсированной форме – возможны периоды ремиссии и удовлетворительного самочувствия пациентов в течение многих лет.

Диспансерное наблюдение за больными с неактивными видами заболевания проводят не реже двух раз в год, им назначается поддерживающий курс витаминов, а также препараты-гепато-протекторы. Необходимо правильно питаться (стол № 5), не менее 5-6 раз в день, алкоголь исключить полностью. Показаны щадящие физические нагрузки, дыхательная гимнастика и ежедневные прогулки по 15-20 минут.

Источник: https://progepatity.ru/tsirroz/tsirroz-pecheni-smeshannoi-etiologii

Цирроз печени смешанной этиологии, класс В по Чайлду. Портальная гипертензия III ст. Асцит (стр. 1 из 2)

цирроз печени смешанного генеза

Челябинская Государственная Медицинская Академия

Кафедра Внутренних болезней с курсом эндокринологии

Заведующий д.м.н. проф. Синицын С.П.

Ассистент к.м.н. Эктова Н. А.

ЭПИКРИЗ

Ф.И.О.

Клинический диагноз основного заболевания:

Цирроз печени смешанной этиологии, класс В по Чайлду. Портальная гипертензия III ст. Асцит

Преподаватель:

Куратор:_____________________

Группа №

Время курации:

Челябинск 2008

Выделение ведущего клинического синдрома

Ведущим синдромом можно выделить синдром асцита.

– больной обратился за помощью именно из за возникновения увеличения живота;

– асцит послужил поводом для госпитализации

Круг заболеваний для дифференциального диагноза

Цирроз печени

Хроническая сердечная недостаточность метастатическое поражение брюшины (карциноматоз)

Дифференциальный диагноз

Хроническая сердечная недостаточность в столь молодом возрасте может быть вызвана врожденным пороком, однако при аускультации патологических тонов, шумов не выявляется. Также для нее характерны восходящие отеки, которых нет у данного пациента, как и инспираторной одышки. Поэтому диагноз хронической сердечной недостаточности можно исключить.

С метастатическим поражением брюшины – отсутствуют другие проявления опухоли – кахексия, раковая интоксикация, нет симптомов со стороны других органов, в которых могла бы располагаться опухоль.

Предварительный диагноз

На основании жалоб больного (боли в правом подреберье и эпигастрии ноющего характера, увеличение живота, общую слабость), данных анамнеза(периодическое злоупотребление алкоголем, ухудшение состояния после очередного эпизода), данных осмотра(наличие кустарно сделанной татуировки, увеличение живота, расширение подкожных вен живота, болезненность при пальпации живота в правом подреберье и эпигастрии, расширение границ печени и ее болезненность при пальпации, положительный симптом наличия свободной жидкости в брюшной полости) можно поставить предварительный диагноз:

«Цирроз печени неутонченной этиологии. Портальная гипертензия III ст. Асцит.»

План лабораторных и инструментальных методов исследования

Общий анализ крови + тромбоциты

Общий анализ мочи

Биохимический анализ крови (АЛТ\АСТ, креатинин, мочевина, тимоловая проба, протромбиновый индекс, ОХС).

Анализ на маркеры вирусных гепатитов

УЗИ органов брюшной полости

ФГДС

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования

1. ОАК 12.03:

Эритроциты 3.98 х 1012

Лейкоциты 6.3 x 109

Тромбоциты 270 x 109

Формула:

Эозинофилы 2%

Палочкоядерные 1%

Сегментоядерные 48%

Лимфоциты 41%

Моноциты 8%

CОЭ 29

2. ОАМ 12.03 – без патологии

3. Биохимический анализ крови

Общий билирубин 44 ммоль\л

Прямой билирубин 26 ммоль\л

Тимоловая проба 12

АСТ 112

АЛТ 42

ОХС 7.2 ммоль\л

С-Реактивный белок 45

Альбумины 38.5

Протромбиновый индекс 93%

Фибриноген 3.99

Креатинин 83.6 ммоль\л

Мочевина 3.1 ммоль\л

Маркеры Вирусных гепатитов:

Core +++ (резко положительный)

NS ++++ (резко положительный)

Выявлен вирусный гепатит С

4. ФГДС от 12.03

Пищевод свободно проходим, слизистая розовая, в нижней трети очагово гиперемирована. Розетка кардии сомкнута, в области розетки – эрозия диаметром до 3 мм с налетом фибрина.

В желудке слизь, слизистая очагово неярко гиперемирована, рядом с привратником группа эрозий до 3 – 4 мм каждая, с налетом фибрина.

Складки эластичные, не утолщены, перистальтика прослеживается во всех отделах привратник проходим, луковица 12-перстной кишки не деформирована, слизистая очагово гиперемирована, отечна, в просвете желчь.

Заключение: эзофагит, эрозия пищевода, поверхностный гастрит. Эрозия желудка. Дуоденит.

5. УЗИ органов брюшной полости 10.03:

Гепатоспленомегалия, асцит.

Окончательный диагноз

На основании жалоб больного(боли в правом подреберье и эпигастрии ноющего характера, увеличение живота, общую слабость), данных анамнеза(периодическое злоупотребление алкоголем, ухудшение состояния после очередного эпизода), данных осмотра(наличие кустарно сделанной татуировки, увеличение живота, расширение подкожных вен живота, болезненность при пальпации живота в правом подреберье и эпигастрии, расширение границ печени и ее болезненность при пальпации, положительный симптом наличия свободной жидкости в брюшной полости), данных лабораторных(повышение общего и прямого билирубина, общего холестерина, АСТ и АЛТ, появление С-реактивного белка, положительная реакция на Core и NS-антигены, снижение уровня альбуминов) и инструментальных(гепатоспленомегалия на УЗИ, диффузные изменения паренхимы печени на УЗИ) можно поставить окончательный диагноз:

«Цирроз печени смешанной этиологии(алкогольной и вирусной), класс В по Чайлду, Портальная гипертензия III ст. Асцит».

Лечение

Режим – полный отказ от алкоголя. Полноценный отдых, санаторно-курортное лечение. Диета – с ограничением белка до 100 г в день, с преимущественным получением его из растений.Из-за целесообразности ограничения поваренной соли при приготовлении пищи ее специально не подсаливают.

Для исключения соблазна – соль должна отсутствовать и на столе во время приема пищи пациентом с циррозом печени. Исключают и богатые натрием минеральные воды.

Исключаются любые продукты, содержащие пекарный порошок и питьевую соду (пирожные, бисквитное печенье, торты, выпечка и обычный хлеб), а также соленья, оливки, ветчина, бекон, солонина, язык, устрицы, мидии, копченая сельдь, рыбные и мясные консервы, рыбный и мясной паштет, колбаса, майонез, различные баночные соусы (кроме бессолевых), все виды сыров, мороженое. Предпочтение должно отдаваться бессолевым продуктам. Для улучшения вкусовых качеств пищи (она должна возбуждать аппетит) ее готовят с добавлением различных специй и приправ: лимонный сок, цедра апельсина, лук, чеснок, перец, горчица, шалфей, тмин, петрушка, майоран, лавровый лист, гвоздика и т.д..Из разрешенных пациентам с циррозом печени продуктов следует назвать телятину или мясо домашней птицы, кролика до 100 г в сутки, нежирные сорта рыбы. Одно яйцо эквивалентно 50 г мяса.Молоко ограничивается до 1 стакана в сутки. Возможно нерегуряное потребление нежирной сметаны. Вареный рис потребляется только без соли.

Этиотропное лечение-терапия гепатита С

Комбинированная терапия Иммуноглобулинами и аналогами нуклеозидов.

Пэгиинтерферон – 1 раз в неделю

Рибаверин – 1050 мг\сут

Гептрал – 0.4, по 2 табелтки\сут

Витамины В1, В2, В6, В12

Этиопатогенез

Наиболее частыми причинами развития цирроза печени признаются хроническая интоксикация алкоголем (по разным данным, от 40–50% до 70–80%) и вирусные гепатиты В, С и D (30–40%).

Важнейшие этапы в возникновении алкогольного цирроза печени – острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Особенно тяжелым течением отличаются алкогольно–вирусные ЦП с быстропрогрессирующей динамикой заболевания.

Они же наиболее часто трансформируются в гепатоцеллюлярную карциному. Существенно реже в развитии цирроза печени играют роль болезни желчных путей (внутри– и внепеченочных), застойная недостаточность сердца, различные химические и лекарственные интоксикации.

Редкие формы цирроза печени связаны с генетическими факторами, приводящими к нарушению обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность a1–трипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз).

Неясной остается причина первичного билиарного цирроза печени. Приблизительно у 10–35% больных этиологию цирроза установить не удается. Такие наблюдения относят к криптогенным циррозам, причины которых пока неизвестны. Причины цирроза печени представлены в таблице 1.

Формирование цирроза печени происходит в течение многих месяцев или лет. За это время меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Этот процесс в печени можно охарактеризовать, как иммуновоспалительный.

Важнейший фактор в генезе алкогольного цирроза печени – повреждение (некроз) гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами. Сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма – важный фактор патогенеза и при циррозе, развивающемся у больных вирусными гепатитами В, С и D.

Основной мишенью аутоиммунной реакции представляется здесь печеночный липопротеид. Доминирующий фактор патогенеза застойного цирроза печени – некроз гепатоцитов, связанный с гипоксией и венозным застоем.

Дальнейший этап развития патологического процесса: портальная гипертензия – повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов.

Портальная гипертензия, в свою очередь, приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита.

Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование кровяных пластинок в селезенке), лейкопения, анемия (повышенный гемолиз эритроцитов).

Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы (риск легочных ателектазов, пневмоний), гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому.

У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Ведущее место в происхождении первичного билиарного цирроза печени принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции.

К начальным изменениям относят деструкцию билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев и в более позднюю стадию болезни – их пролиферацию, что сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

В эволюции болезни прослеживаются 4 стадии: хронического негнойного деструктивного холангита, дуктулярной пролиферации с деструкцией желчных канальцев, рубцевания с уменьшением желчных канальцев и развития крупноузлового цирроза и холестазом.

Источник: https://mirznanii.com/a/152713/tsirroz-pecheni-smeshannoy-etiologii-klass-v-po-chayldu-portalnaya-gipertenziya-iii-st-astsit

ПроМедицину