амилоидная ангиопатия головного мозга

Кто болел амилоидной ангиопатией головного мозга отзывы

амилоидная ангиопатия головного мозга

Амилоидная ангиопатия   представляет собой   самостоятельное заболевание, которое характеризуется следующими признаками:

  • нарушения в структуре артериальных стенок;
  • отложение   бета-амилоидного белка в стенках сосудов;
  • избирательные поражения сосудов (артериолы, небольшие и средние артерии, капилляры);
  • наличие значительных изменений в задних отделах головного мозга (по сравнению с передними).

Клинические проявления заболевания зависят от специфики органов и тканей, повреждение которых произошло под воздействием определенных внешних факторов. Больные чаще всего жалуются на боль и жжение в ногах, снижение зрения, кровотечение из желудка и носа, развитие перемежающейся хромоты, сухость кожи стоп, кровохарканье.

Диагностические мероприятия при  амилоидной ангиопатии

Амилоид — представляет своеобразное белковое вещество — гликопептид, то есть комплекс, который состоит из полисахаридов и белков. Компоненты амилоида являются очень прочными, поэтому данное вещество практически не поддается воздействию.

На сегодняшний день существуют следующие методы исследования с целью постановки и подтверждения диагноза:

  1. КТ-   визуализация характерных для амилоидной ангиопатии кровоизлияний в коре головного мозга. которая считается методом выбора при определении острых корковых кровоизлияний.
  2. МРТ диагностика очагов ишемии и незначительных кровоизлияний.
  3. Биопсия головного мозга- определяющий способ диагностики амилоидной ангиопатии, но применяется редко.

Причины заболевания

Развитие микроангиопатии происходит на фоне других заболеваний. Это может быть сахарный диабет, онкология, патология печени, гемолиз.

Среди основных причин выделяют следующие:

  • вирусные инфекции (корь, краснуха);
  • патологии, способствующие поражению крови;
  • сахарный диабет;
  • гипертония;
  • пожилой возраст;
  • наследственные патологии, вызывающих тонус сосудов;
  • различные травмы;
  • тяжелая интоксикация;
  • злоупотребление вредными привычками.

Чаще всего патология развивается в результате следующих процессов:

  • Некроз – гибель тканей и клеток организма.
  • Гиалиноз – это нехватка белка на фоне отложения гиалина.
  • Повышенная проницаемость сосудов. В результате волокна и структурные элементы соединительной ткани претерпевают необратимые изменения.
  • Тромбоз, характеризующийся образованием сгустка крови в просвете сосуда, в результате чего нарушается кровоток.
  • Дисфункция эндотелия сосудов, которая приводит к их спазму. При таком состоянии снижается продукция антитромбина, простациклина, повышается концентрация тромбоксана.

Клиническая картина

Церебральная амилоидная ангиопатия легкой степени в большинстве случаев характеризуется бессимптомным течением, впоследствии клинические симптомы обусловлены небольшими корковыми инфарктами, лобарными кровоизлияниями, преходящей ишемией коры головного мозга.

Наблюдаются когнитивные и неврологические симптомы:

  • эпилептические припадки;
  • Нарушение зрения;
  • мышечная слабость, с локализацией в конечностях;
  • периодическое онемение ног и рук;
  • парестезии (спонтанное жжение, покалывание, ощущение «мурашек»);
  • замедление психических реакций.

При данном патологическом процессе кровоизлияния локализуются в лобарной части головного мозга, особо часто в   теменной, лобной и теменно-затылочной области. Причем для этих кровоизлияний характерно отсутствие общемозговых симптомов, из-за чего их ошибочно принимают за ишемический инсульт.

Церебральная амилоидная ангиопатия характеризуется частыми повторными кровоизлияниями. Их локализация часто меняется. Данные кровоизлияния к счастью, успешно удаляются хирургическим путем, нарушенные функции восстанавливаются, а летальные исходы достаточно редкие, по сравнению с кровоизлияниями при артериальной гипертонии.

Лечение данного патологического состояния

Данный вид ангиопатии считается неизлечимым. Применение основных терапевтических процедур является симптоматическим.

https://www.youtube.com/watch?v=E1eiw-5pwwI

Пациенты не всегда понимают, когда им ставится диагноз «микроангиопатия головного мозга», что это такое и возможно ли ее вылечить. Врач обычно назначает комплексную терапию.

Прежде всего больной должен принимать препараты, нормализующие кровяное давление. Чтобы устранить недостаток кислорода в головном мозгу, используют антигипоксанты, например «Эмоксипин». Важно также откорректировать уровень липидов, применяя статины, фибраты, секвестранты желчных кислот. Это могут быть следующие препараты: «Аторвастатин», «Симвастатин», «Розувастатин».

Диагностика

При подозрении на любое из возможных заболеваний головного мозга специалисты назначают пациентам прохождение:

  • магнитно-резонансной томографии (МРТ);
  • компьютерной томографии (КТ);
  • электроэнцефалографии (ЭЭГ).

Кроме того, в ходе диагностики учитываются жалобы самого пациента, а также результаты лабораторных исследований мочи, крови, а в ряде случаев и цереброспинальной жидкости.

Если существует подозрение на патологию головного мозга, важно диагностировать, в каком месте располагаются очаги микроангиопатии и какова степень повреждения стенок сосудов. Для этого применяют следующие методы диагностики:

  • МРТ головного мозга;
  • магнитно-ядерный резонанс;
  • ультразвуковая допплерография.

Чтобы получить как можно больше информации, используют такую довольно безопасную процедуру для организма человека, как МРТ головного мозга, цена которой немного кусается. Такой способ диагностики считается самым популярным.

Он позволяет выявить такие признаки заболевания, как церебральная атрофия, лейкоареоз, расширения периваскулярных пространств, микроскопические кровоизлияния, лакунарные инфаркты. МРТ головного мозга, цена которой зависит от количества применяемого контрастного вещества, позволяет ставить правильный диагноз.

Если пациент весит меньше 69 кг, эта цифра составляет 2700 рублей, от 70 до 99 кг – 3200 рублей, от 100 кг и больше – 4400 рублей.

Источник: https://golowabolit.ru/bolel-amiloidnoy-angiopatiey-g/

Амилоидная ангиопатия: особенности заболевания, лечение

амилоидная ангиопатия головного мозга

Дополнительное образование:

«Кардиология»

ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии

Контакты: scherbakova@cardioplanet.ru

Заболевания сосудов головного мозга требуют незамедлительного лечения. Наиболее опасным из их списка является амилоидная ангиопатия.

Болезнь сопровождается отложением бета-амилоидного белка в артериях малого и среднего размера. Патология в 87% случаев диагностируется у людей пожилого возраста.

Неврологические симптомы начинают проявляться с первых этапов развития заболевания. Эффективные способы лечения недуга на сегодняшний день не разработаны.

Особенности болезни

Амилоидная ангиопатия формируется из-за появления амилоидных бляшек. Бета-амелоиды начинают оседать на сосудах, что приводит к ухудшению питания головного мозга.

Данная разновидность пептидов содержится в организме всех людей, но её роль остаётся до сих пор неизвестной. Проблема заключается в том, что белок имеет очень плотную структуру, поэтому бляшки не могут рассосаться самостоятельно.

Ангиопатия амилоидного типа сопровождается следующими изменениями:

  1. Структура артериальных стенок нарушается.
  2. Сосуды поражаются в рандомном порядке.
  3. Основные изменения находятся в задних сегментах головного мозга.

Врачами не выявлены факторы, провоцирующие на 100% развитие болезни. К причинам появления ангиопатии относят:

  • Хронический туберкулёз и другие затяжные заболевания, вызванные патогенными организмами.
  • Склонность к болезни в результате генетической мутации.
  • Врожденные нарушения при синтезе ферментов.

Наследственная форма болезни встречается очень редко. При ней первые симптомы появляются в 30-35 лет. Остальные разновидности ангиопатии являются спорадическими. С их проявлениями больные сталкиваются после 50-60 лет.

Проявления недуга

В зависимости от стадий болезни будут различаться симптомы ангиопатии. Если наблюдаются обширные нарушения кровоснабжения мозга с гибелью нейронов, то у человека развивается слабоумие. В некоторых случаях амилоидные бляшки могут разрывать сосуды. Тогда пациент страдает от кровоизлияний. Ознакомиться с симптомами недугов можно, изучив таблицу ниже.

Вид заболеванияПроявления
Прогрессирующее слабоумие (деменция)Проблемы с памятью. В особо тяжелых случаях человек перестаёт запоминать события, которые произошли несколько минут назад.
Проблемы с ориентацией на местности.
Изменения личности, связанные с нарушениями памяти. Утрата способности к логическому мышлению. Появление глупых и бредовых идей.
Проблемы с концентрацией внимания.
Галлюцинации (на последних стадиях).
Повторяющиеся лобарные кровоизлияния внутри мозгаНарушения слуха.
Нарушения зрения.
Головная боль.
Тошнота и рвота.
Постоянная сонливость.
Неполные параличи.

Если говорить о лёгкой степени болезни, когда из-за ангиопатии сосуды перекрыты не полностью, то каких-либо специфических симптомов не наблюдается. Если не заниматься профилактикой прогрессирования болезни, то у пациента может развиться церебральная ишемия и небольшие корковые инфаркты.

Кровоизлияния локализуются в области лобных долей, темени и затылка. Каких-либо специфических симптомов у них нет, поэтому при первичной диагностики врач может поставить ишемический инсульт. Кровоизлияния легко купируются хирургическим методом, что позволяет восстановить функции поврежденных сосудов.

Лечение и профилактика недуга

Болезнь считается неизлечимой. Приём препаратов, улучшающих трофику тканей головного мозга, позволяет замедлить развитие недуга, но не излечить его полностью.

При ангиопатии амилоидного типа больные должны отказаться от препаратов, препятствующих образованию тромбов и уменьшающих свёртываемость крови. Это необходимо для того, чтобы предотвратить разрывы сосудов.

По этой же причине амилоидные бляшки не удаляют хирургически.

Что касается профилактики болезни, то здоровый образ жизни, умеренные занятия спортом при генетической предрасположенности помогут отсрочить появление ангиопатии. Если среди ваших близких родственников есть люди с данной болезнью, вам нужно будет проходить профилактические осмотры у невропатолога раз в несколько лет.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/sosudy/amiloidnaya-angiopatiya

Диагностика амилоидоза головного мозга по КТ, МРТ

амилоидная ангиопатия головного мозга

а) Терминология:
1. Сокращения: • Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА)

2.

Синонимы:

• «Конгофильная ангиопатия», церебральный амилоидоз

3.

Определение:

• ЦАА является частой причиной «спонтанных» долевых кровоизлияний у пожилых • Наблюдается три морфологических варианта отложения амилоида в головном мозге: о ЦАА (часто) о Амилоидома (нечасто)

о Воспалительная ЦАА: ангиит, обусловленный отложением β-а-милоида (БАА) с диффузными воспалительными изменениями белого вещества (редко)

б) Визуализация:

1.

Общие характеристики амилоидоза головного мозга: • Лучший диагностический критерий: о Пациенты, страдающие деменцией и имеющие нормальное артериальное давление: – Лобарное кровоизлияние(я) различной давности – Мультифокальные кортикальные/субкортикальные микрокровоизлияния в виде «черных точек» при МРТ на Т2* или SWI • Локализация: о Кора/субкортикальное БВ (переход между серым и белым веществом) о При аутопсии наиболее часто выявляется поражение теменных + затылочных долей; по данным диагностической визуализации-лобные + височные о Менее частая локализация патологических изменений-ствол головного мозга, глубокие ядра, мозжечок, гиппокамп • Размеры: о Для острого долевого кровоизлияния более характерны крупные размеры о Гипоинтенсивные очаги на Т2*/последовательностях, взвешенных по восприимчивости (участки «выцветания» изображения) характеризуют хронические микрокровоизлияния (не специфичные для ЦАА): – Микрокро- и макрокровоизлияния могут представлять собой отличительные признаки ЦАА САА • Морфология:

о Острые гематомы имеют крупные размеры, часто неправильную форму в зависимости от скорости оседания эритроцитов

2.

КТ при амилоидозе головного мозга: • Бесконтрастная КТ: о Разрозненные или сливные очаги кровоизлияния кортикальной/субкортикальной локализации с неровными границами, окруженные перифокальным отеком о Кровоизлияние может прорываться в субарахноидальное пространство или в полость желудочков о Пациенты могут поступать в лечебное учреждение с конвекситальными субарахноидальными кровоизлияниями о Редко: гиральная кальцификация

о Часто встречается генерализованная атрофия мозговой ткани

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 82 лет с острым развитием неврологического дефицита в структуре левых лобной и теменной долей определяется гиперинтенсивная зона, не визуализируемая при других методах визуализации. (б) MPT, SWI, аксиальный срез: у этой же пациентки определяются многочисленные очаги артефакта восприимчивости по типу «выцветания» изображения, представляющие собой типичные при ЦАА микрокровоизлияния в паренхиму мозга. Линейный гипоинтенсивный участок представляет собой зону поверхностного сидероза.

При биопсии была диагностирована воспалительная форма амилоидоза. Ответ на стероидную терапию был удовлетворительным.

3.

МРТ при амилоидозе головного мозга: • Т1-ВИ: о Лобарная гематома (характеристики сигнала варьируют в зависимости от ее давности) • Т2-ВИ: о Острая гематома, изо-/гипоинтенсивный сигнал: – У 1 /3 пациентов имеются признаки старых кровоизлияний (долевых, петехиальных), визуализируемых, как мультифокальные «черные точки» о Сочетается с разрозненными/сливными очагами поражения БВ почти в 70% случаев о Редкие формы: не геморрагическое диффузное воспаление со сливными гиперинтенсивными очагами в структуре БВ: – Острый вазогенный отек белого вещества может визуализироваться при острых воспалительных формах: Визуализационная картина может имитировать синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) – Асимметричный характер повреждения и наличие множественных микрокровоизлияний позволяют выдвинуть предположение о наличии ЦАА – Отсутствие типичных для СЗОЭ предрасполагающих факторов (например, гипертонический криз, иммунодепрессорная терапия) – Острая воспалительная ЦАА = ответ на стероидную терапию • Т2* GRE: о Мультифокальные «черные точки» • Постконтрастные Т1-ВИ: о ЦАА, долевые кровоизлияния обычно не контрастируются о Амилоидома (фокальное объемное образование[я] без геморрагического компонента): – Масс-эффект обычно минимальный/умеренный – Возможно умеренно интенсивное/выраженное контрастирование, что может имитировать новообразование – Часто распространяются от медиальной к латеральной желудочковой стенке с тонкими радиальными накапливающими контраст краями – Редко: инфильтрация о Воспалительная форма (БАА): – Возможно контрастное усиление борозд, цистерн • Изображение, взвешенное по магнитной восприимчивости (SWI):

о Мультифокальные гипоинтенсивные очаги (микрокровоизлияния) сходные с таковыми на Т2* GRE, но данный метод более чувствителен в их выявлении

4.

Радионуклидная диагностика: • 99m Tc-ECD ОФЭКТ: снижение церебральной перфузии • Агенты для ПЭТ визуализации амилоидоза (меченный углерод-11 питтсбургского состава В [11С PiB])

о Демонстрация накопления β-амилоида

5. Рекомендации по визуализации: • Лучший инструмент визуализации: о Бесконтрастная КТ = лучший скрининговый метод (для визуализации острых кровоизлияние)

о МРТ с Т2* или SWI для оценки неострой патологии (деменция)

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в правом полушарии определяется долевая гематома. Обратите внимание на множественные «черные точки», периферическая локализация которых позволяет с высокой вероятностью говорить о амилоидной ангиопатии.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента 73 лет с WFF определяются типичные сливные очаги в структуре белого вещества, которые могут визуализироваться при церебральной амилоидной ангиопатии и атеросклерозе (хроническая микроваскулярная ишемия). По данным SWI изображений (не представлены) были подтверждены множественные микрокровоизлияния, типичные для ЦАА,
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: у пациента с ЦАА в структуре коры, а также вдоль пиальных поверхностей определяются гипоинтенсивные очаги.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: билатерально в структуре базальных ганглиев, а также перивентрикулярного белого вещества периваскулярно по ходу сосудистых структур определяются множественные мелкие очаги контрастного усиления с умеренным масс-эффектом. Такие признаки («амилоидомы», имитирующие неопластический процесс или возможную атипичную инфекционную/воспалительную этиологию) наблюдаются в меньшинстве случаев амилоидоза.

в) Дифференциальная диагностика:

1.

Гипертензивные микрокровоизлияния: • Глубокие структуры (базальные ганглии, таламусы, мозжечок) > кора, субкортикальное БВ • Часто сочетаются с ЦАА

• Более молодые пациенты, чем при ЦСА (< 65 лет)

2.

Множественные кавернозные мальформации: • Выполните поиск «полостей», заполненных кровью с границами раздела жидкость-жидкость с признаками кровоизлияний смешанной давности

• Часто выявляется высокая КТ-плотность, вследствие кальцификации

3.

Ишемический инсульт с микрокровоизлиянием: • Мультифокальные отложения гемосидерина: о Обнаруживаются у 10-15% пациентов с острыми ишемическими инсультами

• Геморрагические лакунарные инфаркты

4.

Другие причины появления мультифокальных «черных точек»: • Травматическое диффузное аксональное повреждение: о Травма в анамнезе о Локализация в мозолистом теле, субкортикальном/глубоком белом веществе, стволе мозга • Геморрагические метастатические поражения: о Локализация схожа с ЦАА (переход между серым и белым веществом) о Возможно контрастное усиление, отек • Металлические микроэмболы из искусственных клапанов сердца • СЗОЭ: о В большинстве случаев связана с острым гипертоническим кризом или иммуносупрессивной терапией о Наиболее типичны симметричные поражения • CADASIL: о Обычно негеморрагический характер

о Наиболее частая локализация = кора-подкорковые структуры (до 27% в таламусах/стволе головного мозга)

г) Патология:

1.

Общие характеристики амилоидоза головного мозга: • Этиология: о ЦАА обусловлена накоплением агрегированного β-амилоида в сосудах мелкого калибра о Амилоидоз = редкое системное заболевание, вызванное внеклеточным отложением β-амилоида о В 10-20% наблюдается локализованная форма с поражением структур ЦНС о Может иметь первичный/идиопатический генез о Может иметь вторичный генез (при диализе, медуллярном раке щитовидной железы, сахарном диабете 2 типа) • Генетика: о Спорадический характер (амилоид типа β): – Наиболее общий – Аллель АРОЕ*Е4 связана с развитием ЦСА-ассоциированных кровоизлияний – Пациенты пожилого возраста, ± болезнь Альцгеймера о Наследственные внутримозговые кровоизлияния с амилоидозом: – Аутосомно-доминантный тип наследования – Белок-предшественник амилоида кодируется геном АРР, локализующимся в 21 хромосоме – Выделяют голландский, британский, фламандский, итальянский и другие типы

– Более тяжелое и более раннее начало, чем при спорадической форме

2.

Стадирование и классификация амилоидоза головного мозга: • Классификация амилоидоза по ВОЗ: о Первичный системный амилоидоз о Вторичный амилоидоз о Наследственный системный амилоидоз о Системный гемодиализный амилоидоз о При медуллярном раке щитовидной железы

о При сахарном диабете 2 типа

3.

Макроскопические и хирургические особенности: • Долевое кровоизлияние(я)

• Множественные мелкие кортикальные кровоизлияния

4.

Микроскопия: • Интерстициальное, сосудистое/периваскулярное отложения аморфного белка: о Яблочно-зеленое двулучепреломление при окрашивании Конго красным при наблюдении в поляризованном свете о Три компонента: – Фибриллярный белковый компонент (определяет тип амилоидоза) – Сывороточный амилоид Р – Заряженные гликозаминогликаны (характерны для всех типов амилоидоза) • Микроаневризмы, фибриноидный некроз, гиалиновое утолщение

• В 15% случаях отмечается ЦАА-ассоциированное периваскулярное воспаление

д) Клиническая картина:

1.

Проявления амилоидоза головного мозга: • Наиболее частые признаки/симптомы: о Острые: инсультоподобные клинические проявления при «спонтанном» долевом внутричерепном кровоизлиянии о Хронические: деменция (ЦАА) • Клинический профиль: о ЦАА распространена у пожилых пациентов, страдающих деменцией: – 2/3 имеют нормальное артериальное давление, 1/3 имеют артериальную гипертензию

– 40% с подострой деменцией/явными признаками болезни Альцгеймера (часто наблюдается перекрытие состояний)

2.

Демография: • Возраст: о Обычно пожилой возраст при спорадических формах (> 60 лет) о Воспалительные формы ЦСА встречаются у лиц более молодого возраста: – Могут имитировать СЗОЭ (с формированием острого отека), но дают ответ на стероидную терапию • Пол: о Гендерная принадлежность отсутствует • Эпидемиология: о 1 % всех инсультов о Является причиной до 1 5-20% всех первичных ВЧК у пациентов > 60 лет о Частота ЦАА у пожилых пациентов: – 20-40% – у пожилых пациентов без клинических проявлений (выявляемые при аутопсии) – 90% – у пациентов с болезнью Альцгеймера

– Часто встречается при синдроме Дауна

3.

Течение и прогноз: • Неоднократные рецидивирующие кровоизлияния

• Прогрессивное ухудшение когнитивных функций

4.

Лечение: • Эвакуация фокальной гематомы при возрасте пациента < 75 лет, отсутствии внутрижелудочкового распространения, распространения на теменные доли • Следует рассматривать необходимость проведения иммуносупрессивной терапии при воспалительных формах ЦАА

• Неблагоприятные прогностические факторы: низкий бал по шкале комы Глазго, аллель АРОЕ4

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• У всех пожилых пациентов необходимо проведение МРТ исследования в режиме GRE (Т2*) и/или SWI

ж) Список литературы:

  1. Beitzke М et al: Contribution of convexal subarachnoid hemorrhage to disease progression in cerebral amyloid angiopathy. Stroke. ePub, 2015
  2. Domingues R et al: Diagnostic evaluation for nontraumatic intracerebral hemorrhage. Neurol Clin. 33(2):31 5-328, 2015
  3. Esiri M et al: Cerebral amyloid angiopathy, subcortical white matter disease and dementia: literature review and study in OPTIMA. Brain Pathol. 25(1):51 —62, 2015
  4. Yamada M: Cerebral amyloid angiopathy: emerging concepts, J Stroke. 17(1): 17—30, 2015
  5. Shams S et al: Cerebral microbleeds: different prevalence, topography, and risk factors depending on dementia diagnosis-the Karolinska Imaging Dementia study. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2014
  6. Mittal S et al: Susceptibility-weighted imaging: technical aspects and clinical applications, part 2. AJNR Am J Neuroradiol. 30(2):232—52, 2009

– Также рекомендуем “Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) на МРТ”

Редактор: Искандер Милевски. 18.3.2019

Оглавление темы “Лучевая диагностика инсульта.”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_amiloidoza_golovnogo_mozga.html

ПроМедицину